Confira a resolução do Caso 113 – Síndrome nefrótica e hipocomplementemia em paciente jovem do sexo feminino

Biópsia renal:

Parênquima renal representado por cortical com oito glomérulos, um dos quais está globalmente fibrosado. Os demais exibem aumento global de celularidade à custa de proliferação mensangial e endocapilar, presença de neutrófilos e células inflamatórias mononucleadas na luz de alças capilares e crescentes celulares difusas. Algumas alças estão espessadas por depósitos sub-endoteliais volumosos, conferindo aspecto de “alça de arame  (“wire loop”). A membrana basal revela projeções em espículas ocasionais e áreas de rupturas. A matriz mesangial está expandida e  há sinéquias frequentes.  O interstício está dissociado por infiltrado inflamatório mononucleado e fibrose. O infiltrado agride focalmente os túbulos, que mostram lesões degenerativas e atróficas difusas.

Os vasos estão dentro da normalidade histológica.

Conclusão:

GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVA DIFUSA COM CRESCENTES CELULARES DIFUSAS (7/8). NEFRITE TUBULO-INTERSTICIAL.

Nota: a  escassez da cortical e o pequeno número de glomérulos presentes na amostra para exame histológico não permitem o uso da Classificação proposta pela RPS/ISN em 2003, mas a interpretação conjunta do quadro histológico, dados clínicos e achados à imunofluorescência  sugere NEFRITE LÚPICA CLASSE IV – G  A/C (lesões proliferativas difusas, globais, com sinais histológicos ativos e crônicos).

Como sinais histológicos de atividade, há hipercelulaidade endocapilar, infiltração leucocitária, “wire loops”, crescentes celulares e inflamação intersticial. São sinais histológicos de cronicidade na biópsia: fibrose glomerular, atrofia tubular e fibrose intersticial.

Fibrose intersticial e infiltrado inflamatório difusos (HE)

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Hipercelularidade cellular: proliferação endocapilar, mesangial e crescente celular (HE)

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Expansão da matrix mesangial e sinéquias(HE)

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  • Cristiane Bitencourt Dias

    Caso comentado
    por Cristiane Bitencourt Dias

    Caros Dr Rui e demais colegas : esta paciente, antes da realização da biópsia renal tinha forte suspeita de nefrite lúpica principalmente pelos dados laboratoriais de C3 e C4 baixos, anti-DNA fortemente positivo (este último dado, respondendo a pergunta do Dr Rui) e anemia, mesmo não sendo hemolítica. Na suspeita de nefrite lúpica a indicação de biópsia renal deve ser feita de forma precoce para estabelecer a classificação histológica e principalmente o índice de cronicidade. Nesta paciente a biópsia renal também foi indicada para confirmar o diagnóstico de lúpus, visto que, além dos rins, outras manifestações clínicas eram pobres. Existe uma recomendação da realização de biópsia renal a partir de proteinúrias > 500mg/dia; além disso, hematúria isolada ou elevação de creatinina sérica sem outra explicação que não uma atividade renal da doença, devem ser consideradas (Reumatologia 2016; 54: 61-66).
    A nefrite lúpica acomete até 60% ou mais dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) a depender do estudo. O envolvimento renal no LES se dá em sua grande maioria através de lesões glomerulares causadas pela deposição de imune complexos e que se traduzem em quatro padrões característicos: mesangial, proliferativo focal, proliferativo difuso e membranoso. A paciente em questão poderia ter iniciado há dois anos atrás o quadro com o padrão membranoso (classe V) que se manifesta como síndrome nefrótica e evolução mais lenta para doença renal crônica. Entretanto, o uso de corticoide poderia ter amenizado um quadro das formas proliferativas (classe III e IV) que se apresentam como síndrome nefrítica ou mista, lembrando que as formas de apresentação com proteinúrias menores e hematúria podem ser classe II (proliferação mesangial) porém podem corresponder as classes III e IV; por isso, a indicação de biópsia renal é até mais importante nesses casos considerados “leves”.
    O tratamento para esta paciente, com biópsia renal mostrando classe IV e com crescentes epiteliais, foi de pulsoterapia com metilprednisolona 1g EV 1 x dia por 3 dias consecutivos; a partir do quarto dia foi iniciado prednisona VO 1 mg/kg/ dia durante 2 meses, seguindo-se retirada progressiva até o sexto mês, quando a posologia foi de 5mg/dia. Devido a gravidade da nefropatia, pulsos mensais de ciclofosfamida na dose de 0,75 g/m2 foram realizados por 6 meses. A partir do sétimo mês a paciente, além da prednisona 5mg/dia VO, passou a receber manutenção com micofenolato mofetil ( 2 g/dia fracionados em 2 tomadas) . Nossa paciente, após o tratamento de indução, permaneceu em terapia de substituição renal e o esquema imunossupressor foi descontinuado. Um aspecto importante a ser ressaltado é a necessidade premente do diagnóstico precoce da nefrite lúpica, para uma rápida intervenção terapêutica . Vale a pena um esforço de educação continuada para os clínicos das unidades primárias e secundárias de atendimento à saúde.

    Cristiane Bitencourt Dias