Confira a resolução do Caso 115 – Síndrome nefrótica e insuficiência renal aguda em garimpeiro do oeste paraense

Síndrome nefrótica e insuficiência renal aguda em garimpeiro do oeste paraense

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CONCLUSÃO FINAL

 

  • Diagnóstico histológico:

Glomerulosclerose Segmentar e Focal, forma colapsante.

  • Discussão do caso clínico:

GESF forma colapsante: O presente caso foi escolhido por descrever bem o cenário em que o nefrologista se encontra quando está diante de paciente com quadro clínico de glomerulonefrite com perda rápida da função renal. No caso em questão havia um paciente que desconhecia sua função renal basal, mas presumia-se ser normal (por ser jovem, desconhecer comorbidades e possuir USG sem evidência de nefropatia parenquimatosa), e que evolui com um quadro de perda rápida da função renal (dias a semanas) com proteinúria em faixa nefrótica. É interessante notar que nos casos clássicos de apresentação da Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (anti-membrana basal glomerular, pauci-imunes ou depósito granular de imunocomplexos) espera-se encontrar hematúria e neste caso não houve esse achado.

Devido à evolução agressiva e o mau prognóstico desta condição, pode ser recomendado o tratamento empírico com pulsoterapia de corticóide (Metilprednisolona) , mesmo sem o resultado da biópsia renal e isto foi instituído pelo colega que fez o primeiro atendimento. Em paralelo, devem ser tratadas as complicações da glomerulonefrite e insuficiência renal, como a hipervolemia e os distúrbios hidroeletrolíticos (acidose metabólica e hipercalemia, por exemplo). A Terapia Renal Substitutiva entra neste contexto de controle metabólico e da volemia, podendo ser suspensa de acordo com a resposta às medidas instituidas.

Com o resultado da biópsia renal, tivemos condições de direcionar a conduta terapêutica neste caso. A GESF colapsante, é uma forma grave de glomerulopatia, tem pior prognóstico, com baixa resposta aos esteróides. Na tabela abaixo estão listadas as diversas formas histológicas da GESF:

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Estas variantes da GESF podem ter etiologia idiopática ( primária) ou ocorrer associada a infecções, doenças autoimunes, drogas, transplante renal e fatores genéticos (causas secundárias).

Sua patogênese segue incerta, mas parece estar relacionada à lesão das células epiteliais viscerais, que resulta em desdiferenciação e proliferação das mesmas, acompanhada de perda da barreira de filtração glomerular.

Na investigação do presente caso não encontramos uma causa específica para a GESF colapsante, pois não haviam evidências de uso das drogas mais comumente relacionadas a ela (heroína, interferon, pamidronato, esteróides anabolizantes, sirolimus, ciclosporina ou tacrolimus) ou de agentes infecciosos (sorologias negativas para HIV e EBV, PCR para CMV negativo ; não foi possível fazer PCR para Parvovírus B19).

Assumimos então que fosse uma forma primária, por isso seguimos com a corticoterapia e mantivemos o uso de losartana (e outros anti-hipertensivos). Mantivemos o corticóide por aproximadamente 9 meses (sendo 4 meses com prednisona 1mg/kg/dia e os demais com redução lenta e progressiva da droga). Apesar de conseguirmos apenas uma remissão parcial da síndrome nefrótica, com estabilidade da função renal (RFG em torno de 20 ml/min) não seguimos para outras linhas de tratamento além do bloqueio do sistema renina-angiotensina-aldosterona e controle do risco cardiovascular.

Esta limitação no arsenal terapêutico se deveu a baixa filtração glomerular e importante fibrose intersticial achada na biópsia que nos causou a preocupação quanto à possibilidade de piora da função renal devido a nefrotoxicidade pelo inibidor da calcineurina. Quanto ao uso de agentes alquilantes, nos preocupou a má adesão do paciente, o risco de infecções com o uso de ciclofosfamida em esquemas com baixa evidência de benefício em síndrome nefrótica córtico-resistente no adulto. Quanto a possibilidade de micofenolato/dexametasona, esta alternativa não foi possível, pela indisponibilidade da 1ª droga nos protocolos do Ministério da Saúde.

Com as medidas tomadas conseguimos manter o paciente em tratamento conservador durante um período de quase 2 anos quando necessitou iniciar hemodiálise devido progressão da doença. Na época nos chamava a atenção à peculiaridade de sua profissão, garimpeiro, e todos os riscos de exposição que possuía. Tendo em vista os dados negativos para etiologia infecciosa e o histórico de contato com metais, como o mercúrio, decidimos discutir essa possibilidade.

Em modelos animais a exposição crônica a mercúrio leva ao surgimento de anticorpos contra antígenos glomerulares e não glomerulares. Em humanos, as lesões renais mais freqüentes são : necrose tubular aguda, acidose tubular e glomerulonefrite membranosa. Esta última foi descrita em casos de pacientes que fizeram uso de cremes para clareamento da pele e que desenvolveram síndrome nefrótica por glomerulonefrite membranosa, com ausência de anticorpo contra o receptor de fosfolipase A2 (anti-PLA2R) e com níveis elevados de mercúrio no sangue e urina . A despeito desta relação do mercúrio aparentemente não ocorrer com a GESF, tentamos sua dosagem no cabelo do paciente, mas problemas logísticos nos impediram de chegar a um resultado em tempo hábil.

Este caso nos apresentou como um desafio tanto na investigação etiológica como na tentativa de preservação da função renal, mas também nos serviu para discutirmos um tema pouco habitual para grandes centros urbanos. Nós agradecemos a oportunidade de apresentá-lo e aprendermos com todos os colegas.

 

Bibliografia consultada:

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  2. D’Agati, Vivette D., Kaskel, Frederick J., Falk, Ronald J. Focal Segmental Glomerulosclerosis. N Engl J Med 2011;365:2398-411
  3. Mamdouh Albaqumi, Timothy J. Soos, Laura Barisoni and Peter J. Nelson. Collapsing Glomerulopathy. J Am Soc Nephrol 2006; 17: 2854-2863.
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  8. Chakera, D. Lasserson, L.H. Beck, Jr, I.S.D. Roberts, C.G. Winearls. Membranous nephropathy after use of UK-manufactured skin creams containing mercury. QJM (2011) 104 (10): 893-896