Caso 23: Hipertensão e perda rápida da função renal em paciente jovem (Prévia)

J.F.R.F., 32 anos, masculino, pardo, natural e procedente de Irecê-BA, agricultor.

História da Moléstia Atual: 
Sempre teve boa saúde mas há dois anos surgiram cefaléia matutina e palpitações aos esforços. Procurou atendimento médico e foi constatado hipertensão (não se lembra do valor). Na mesma época, ocasionalmente, apresentava edema facial e de membros inferiores, que duravam de um a dois dias. Foi então iniciado tratamento com captopril 75 mg/dia e furosemide 40 mg/dia e evoluiu praticamente assintomático.
Há 30 dias teve piora da cefaleia e passou a se sentir muito “fraco”, sem qualquer disposição para o trabalho e relata que sentia vontade de urinar várias vezes ao dia e também à noite. Voltou à consulta médica (estado da Bahia) e constatou-se aumento dos níveis pressóricos (180/110), uréia 35 mg/dl, creatinina 1,0 mg/dl e sedimento urinário normal. Foi optado pelo aumento da dose do Captopril e manutenção do diurético (não se apresentava edemaciado) . Há 7 dias piora do estado geral, oligúria, náuseas e vômitos recorrentes. Procurou atendimento de emergência em sua cidade, sendo observados palidez cutânea, PA 200/120 mmHg, uréia 180 mg/dl, creatinina 6,0 mg/dl. Foi então encaminhado ao HCFMUSP, dando entrada neste hospital com sintomas de uremia, iniciando-se tratamento dialítico e investigação diagnóstica.

Antecedentes:
Nega passado mórbido importante, exceto hipertensão. Nega tabagismo, etilismo e uso de drogas ilícitas. Mãe, pai e irmã hipertensos.

Exame físico:

  • Regular estado geral, descorado ++, hálito urêmico, taquipneico, afebril, sem edemas;
  • PA = 200/130 mmHg, FC =94 bpm.

  • Aparelho cardiovascular: bulhas rítmicas e normofonéticas em dois tempos, sopro sistólico + em foco mitral; pulsos carotídeos e pulsos periféricos bem palpáveis e simétricos.

  • Aparelho respiratório: pulmões livres.

  • Aparelho digestivo: Abdomen flácido e indolor; fígado palpável a 2,0 cm da reborda costal.

  • Exame neurológico: normal

Exames complementares:

  • Uréia 231mg/dl, Cr 8,4mg/dl, Na 135mEq/l, K 5,0mEq/l, HCO3 18 mEq/l, Ca 8,6mg/dl , P 7,7mg/dl; urina I: Dens. 1015, hemácias 30 p/campo, leucoc 2 p/campo, proteínas > 1,0g/l, proteinúria de 24 hs = 3,0 g, colesterol 131mg/dl, triglicérides 81mg/dl

  • Hb 9,0g/dl, Ht 27 %, leucócitos 10350, plaquetas 258.000, VHS 65mm; Eletroforese de proteínas: Alb 2,98, alfa1 0,41, alfa2 0,96, beta 1,2, gamaglobulina 1,2 g/dl TGO 18u ,TGP 22u, DHL 400u, CK 25u, Fosf.alcalina 68u, glicose 100mg/dl, ácido úrico 7,0 mg/dl , Proteina C reativa 50 mg/dl (nl < 5,0)

  • Sorologias para HBV, HCV, HIV negativas; ANCA, FAN, Fator reumatóide, crioglobulinas, complemento, todos negativos ou normais

  • Dosagens de aldosterona e renina plasmáticas normais, metanefrinas urinárias normais.

  • USG renal: Rim Direito 11cm, rim esquerdo 11cm, hiperecogênicos, com espessura cortical de 1,5cm.

  • Doppler de artérias renais: sem sinais de estenoses;

  • RX de tórax: área cardíaca no limite superior da normalidade;

  • ECG: ritmo sinusal, sobrecarga de câmaras esquerdas;

  • Ecocardiograma: hipertrofia de VE , espessura do septo 12,5 mm.

  • Fundoscopia: retinopatia hipertensiva (estreitamento arteriolar difuso, reflexos dorsais, hemorragias em chama de vela peripapilares).

Microscopia Óptica

O exame histológico mostra cortical renal com oito glomérulos. Quatro glomérulos apresentam lesões de esclerose parcial ou global dos tufos. Os demais mostram retração isquêmica dos tufos. Os demais têm a estrutura geral preservada, com celularidade normal e capilares com luzes patentes.

O interstício está expandido por fibrose, que compromete cerca de 70% do compartimento. Nestas áreas, os túbulos estão atróficos.

Foram representadas uma artéria arqueada, uma interlobular e cinco arteríolas. As artérias mostram fibrose intimal. Duas das arteríolas apresentam proliferação mio-intimal, com obstrução das luzes ( endarteriolite obliterante) e deposição de fibrina na parede (figuras 1 e 2).

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Imunofluorescência:

Fragmento renal representado pela cortical com três glomérulos e uma arteríola.

Observam-se depósitos granulares de Ig M (+/3+) e fator C3 (+2+/3+) do complemento distribuídos de forma segmentar e focal sobre o mesângio. Há também depósitos de fibrina (2+/3+) em segmentos de parede arteriolar.

Conclusão diagnóstica: Nefroesclerose Maligna.

DISCUSSÃO:

Como vimos no resumo clínico apresentado, nosso paciente evoluiu com um quadro de hipertensão severa, retinopatia hipertensiva, perda rápida da função renal e biópsia que demonstrou o diagnóstico escolhido por muitos colegas nefrologistas, de nefroesclerose maligna.

A primeira descrição relacionada a hipertensão com comportamento maligno data de 1859,quando Liebreich descreveu quadros de insuficiência renal com albuminúria e retinopatia, que foram rotulados de “Retinite albuminúrica”. Por volta de 1936,quando a hipertensão maligna (HM) já era uma entidade bem conhecida, o primeiro grande seguimento de doentes foi realizado por Keith et al. Naquela época, prévia ao uso de hipotensores, descobriu-se que a referida doença tinha alto índice de mortalidade (80% em 2 anos de seguimento), sendo as principais causas de óbito a insuficiência renal, o acidente vascular cerebral e a insuficiência cardíaca. Felizmente, a história natural da doeça foi modificada a partir de 1960 com advento de potentes hipotensores e com o tratamento substitutivo renal.

Em relação a conceituação de hipertensão severa, vários autores fazem distinção entre hipertensão acelerada (que a fundoscopia mostra hemorragias e exsudatos, classificação de Keith-Wagner grau 3) e hipertensão maligna (fundoscopia com edema de papila, grau 4 de KW) .Sabemos hoje que essas entidades são as mesmas e só denotam momentos diferentes do comprometimento vascular da doença.

O fator desencadeador para as lesões é o aumento abrupto da hipertensão, sem possibilitar a auto-regulação que é característica de órgãos como o rim, o cérebro e a retina.Muitas vezes o fator precipitante para esse aumento pressórico não é passível de ser identiicado, uma vez que em apenas 10 a 15 % dos casos se detectam causas secundárias para a hipertensão. Destas causas secundárias, a hipertensão renovascular é a mais freqüente e sempre deve ser pesquisada, seguida de glomerulopatias (tais como nefropatia da IgA, GESF, crioglobulinemia), poliarterite, feocromocitoma, hiperaldosteronismo e crise renal do escleroderma.

A fisiopatologia da HM inicia-se com o aumento pressórico abrupto, dilatação das arteríolas e quebra de barreira endotelial, com extravasamento de constituintes plasmáticos para as paredes dos vasos, deposição de fibrina e necrose nos leitos vasculares. Desta forma, os lumens destes vasos tornam-se estreitados e secundariamente ocluídos, levando a extensas áreas de isquemia e de infarto dos tecidos supridos pelos mesmos.

Na biópsia renal de nosso paciente, pode-se notar importante proliferação intimal em arteríolas interlobares, necrose fibrinóide em arteríolas aferentes e no tufo glomerular, além de extensas áreas de atrofia tubular decorrentes do processo isquêmico. Deve ser lembrado que a necrose fibrinóide pode surgir em outras entidades, tais como a Síndrome Hemolítica Urêmica, e que o achado da necrose, nesta entidade, não se correlaciona com o prognóstico renal.

De um modo geral, a hipertensão acelerada/maligna pode se desenvolver a partir de qualquer nível pressórico, mas frequentemente os níveis de PA diastólica são superiores a 120mmHg. Os achados neurológicos são freqüentes e incluem confusão mental, isquemia focal (20%), hemorragia cerebral parenquimatosa(16%), paralisia de nervos cranianos(4%) e hemorragia subaracnóidea(2%). Sintomas oftálmicos, como escotomas e diminuição de acuidade visual, refletem o edema macular e a presença de hemorragias e de exsudatos retinianos. Sintomas cardiovasculares, secundários a aceleração aguda da hipertensão, são decorrentes da sobrecarga ventricular, como edema pulmonar, infarto e insuficiência cardíaca. Fato interessante e pouco comentado é que, além de fadiga, fraqueza e queda do estado geral, 80% dos doentes apresentam importante perda de peso, que pode ser atribuído a depleção hidrossalina e ao estado hipercatabólico provocado pela isquemia tecidual.

Da mesma maneira que os achados clínicos, as alterações laboratoriais são frequentes e incluem: retenção de escorias nitrogenadas, anemia hemolítica microangiopática (com aumento de DHL e esquizócitos), aumento dos VHS e da proteina C-reativa, hematúria microscópica e proteinúria (de intensidade variável). Hematúria macroscópica raramente é vista e mais raro é o achado de síndrome nefrótica. Em relação ao aumento de renina, angiotensina II e aldosterona, deve-se ressaltar seu papel no círculo vicioso de manutenção da HM: mais isquemia renal, maior liberação de renina e estado hipertensivo mais grave. Alguns autores acreditam que as lesões vasculares sejam desenvolvidas primariamente pela ativação do sistema renina-angiotensina e, desta forma haveria maior justificativa do seu bloqueio, através do uso de inibidores da enzima conversora de angiotensina, ou de bloqueadores dos receptores AT1.

A grande conquista e o maior impacto na redução da morbi-mortalidade da HM foi conseguida com o advento de hipotensores parenterais, que causam decréscimo rápido e limitado (controlado) dos níveis tensionais.Hoje sabemos que a PA deve ser controlada de imediato e sua queda não deve ser superior a 25 % da pressão média de entrada, nas primeiras 24 horas, devido ao risco de isquemia cerebral ou coronariana. Neste contexto, a droga mais comumente usada é o nitroprussiato de sódio por via intravenosa contínua, tendo por alternativa a nitroglicerina, também por via intravenosa. Uma vez obtido o controle pressórico inicial, deve-se acrescentar hipotensores orais, seguindo-se um rigoroso seguimento das funções cardíaca, renal e do estado neurológico. Pode-se recomendar a associação de inibidores da ECA, após exclusão de um eventual diagnóstico de estenose renal bilateral ou estenose arterial de rim único.

Distribuição dos palpites diagnósticos:

Diagnóstico%
Nefropatia da IgA7,05
Vasculite renal7,05
Nefroesclerose maligna40,38
Glomerulonefrite crescêntica38,46
Microangiopatia trombótica7,05

Total:   312

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