Caso 1: Síndrome nefrótica em uma paciente de 35 anos (Prévia)

M.A.R., 35 anos, sexo feminino, branca, natural e procedente de S.Paulo

Anamnese

Queixa e Duração – Edema generalizado há 6 meses

História da Moléstia Atual – Há 6 meses percebeu que acordava com as pálpebras e o rosto “inchados” , mas não deu muita importância para estas alterações porque achou que estivesse com algum tipo de alergia (sic) para tintura de cabelo. Uma semana após a suspensão do produto químico, continuava com o mesmo quadro e passou tambem a apresentar, sucessivamente, “inchaço” nos membros inferiores e na parede abdominal. Relata que ganhou aproximadamente 12 kg em 20 dias e que, quando urinava, havia formação de grande quantidade de espuma no vaso sanitário. Durante a fase em que ganhou peso mais rapidamente, notou importante redução do volume urinário diário, mas atualmente acha que sua diurese é normal. Procurou atendimento médico, realizou exames de urina e sangue e foi informada que tinha “perda de proteina na urina”. Foi medicada com Furosemide 120 mg/dia, com a recomendação de tirar o sal da dieta. Após 30 dias havia perdido 09 kg e continuava apresentando edema++/4 em MMII. Foi então realizado biópsia renal percutânea. Há 02 meses apresentou dor súbita no hemitórax direito (HTD) ,em pontada, com piora à inspiração profunda e acompanhada de “falta de ar” aos pequenos esforços, sendo então internada para esclarecimento diagnóstico.

Antecedentes Pessoais, Familiares e Hábitos – Pai é diabético e hipertenso; demais familiares são saudáveis. A paciente é casada, teve 2 gestações a termo, partos normais. Sempre foi normotensa; há 5 anos teve infecção do trato urinário, não complicada. Não fuma e não ingere bebidas alcoolicas. Nega uso de qualquer tipo de drogas. Até há 6 meses utilizava tinturas para o cabelo.

Exame Físico

Estado geral regular, descorada + , taquidispneica, com edema bipalpebral ++.

PA = 125 x 85 FC = 100 FR = 36 Temp = 36.7º C

Aparelho Cardiovascular: sem estase jugular, bulhas rítmicas, com hiperfonese de B2 no foco pulmonar ; pulsos periféricos presentes e simétricos.

Aparelho Respiratório: macicez e redução do murmúrio vesicular bilateralmente; atrito pleural na base do HTD ; saturação de O2 por oxímetro digital : 90-91 % em ar ambiente.

Aparelho Digestivo: Abdomem com edema de parede + ; flácido e indolor à palpação superficial e profunda; sinais de ascite + ; sem visceromegalias.

Extremidades: edema ++ de membros inferiores.

Sistema nervoso central e periférico: sem alterações.

Exames Laboratoriais

Creatinina = 0,9 mg/dL
Uréia = 35 mg/dL
Glicemia = 95 mg/dL

 

EXAME DE URINA I
 Densidade35 mg/dL  
 pH6,5  
 Glicoseausente  
 Proteínas> 1,0 g/L  
 Leucócitos02 por campo  
 Eritrócitosausentes 
  Cilindros hialinosnumerosos 
  Proteinúria de 24 horas  8,5 g  
  Clearance de creatinina  80 ml/min  

 

HEMOGRAMA
 Hb11,0 g/L  
 Ht34%  
 Leucócitos8500 /mm3  
 Plaquetas220.000  

 

ELETROFORESE DE PROTEÍNAS SÉRICAS
 Albumina2,0 g/dL  
 alfa1 globulina0,3 g/dl  
 alfa2 globulina1,2 g/dl 
 beta globulina1,3 g/dl 
 gama globulina0,7 g/dl 

elpros

 

COMPLEMENTO SÉRICO
 Fração C3110 mg/dL  

Fator anti-núcleo =   negativo
Colesterol = 480 mg/dL
Triglicérides = 390 mg/dL
anti-HbsAg = negativo
anti-HCV = negativo
anti-HIV = negativo

IMUNOELETROFORESE DE PROTEÍNAS – URINA
eletropu

Diagnóstico

DISCUSSÃO CLÍNICA

Não há qualquer dificuldade quanto ao diagnóstico de edema nefrótico neste caso, claramente configurado pela presença de proteinúria maciça, hipoalbuminemia e hipercolesterolemia.

Quanto à causa primária da glomerulopatia: Não se pode descartar de imediato a hipótese de doença de lesões mínimas. No entanto, a faixa etária da paciente representa uma evidência contrária a essa hipótese, uma vez que a doença de lesões mínimas é muito mais comum em crianças e adolescentes. Embora o início dos sintomas seja relativamente recente, a paciente poderia em princípio padecer de uma glomerulopatia de evolução crônica e de caráter insidioso, cuja primeira manifestação clínica evidente poderia ter sido o desenvolvimento de uma síndrome nefrótica. No entanto, a paciente é praticamente normotensa, sua função renal parece estar bem preservada e o tamanho de seus rins é normal. Esses achados indicam que o início da glomerulopatia é relativamente recente, podendo até mesmo ter coincidido com o início dos sintomas. A ausência de hematúria não chega a se constituir em um indício sólido, mas sugere a presença de uma doença glomerular pouco exuberante. O achado de uma taxa normal de C3 sérico é pouco compatível com uma disfunção imunológica ativa. Tomados em conjunto, os achados clínicos indicam que a moléstia iniciou-se recentemente, apresentando um caráter relativamente benigno e pouco agressivo.

A glomerulonefrite membranosa (GNM) é a hipótese diagnóstica que mais se coaduna com o padrão aparentemente indolente verificado neste caso. Mais de 80% dos pacientes com GNM têm idade superior a 30 anos, como é o caso desta paciente, embora a faixa etária mais comumente atingida exceda os 45 anos. A glomerulosclerose segmentar e focal(GESF) é também uma hipótese diagnóstica plausível, especialmente tendo em vista a idade da paciente e a normocomplementemia. A ausência conjunta de hematúria, hipertensão e disfunção renal torna esse diagnóstico um pouco menos provável, mas está longe de excluí-lo, especialmente quando se considera que a doença parece estar em sua fase inicial. Outras hipóteses diagnósticas: glomerulonefrite membranoproliferativa (que esperariamos ter evolução mais agressiva, com consumo de complemento), glomerulonefrite por IgA, que não costuma consumir complemento mas raramente leva à síndrome nefrótica (além de se acompanhar frequentemente de hematúria), e as formas proliferativas mesangiais (também usualmente associadas a hematúria). Podemos excluir com razoável segurança o lúpus eritematoso sistêmico, pelo exame específico negativo, e as glomerulonefrites pós-infecciosas, pela falta do antecedente de infecção, pela falta de consumo de complemento e por terem essas glomerulopatias, especialmente em adultos, um caráter muito mais “nefrítico” do que o quadro de síndrome nefrótica apresentado por esta paciente.

HIPÓTESES CLÍNICAS:

  • Glomerulonefrite membranosa
  • Glomerulosclerose segmentar e focal
  • Doença de lesões mínimasEXAME ANÁTOMO-PATOLÓGICOMicroscopia ótica: Fragmento com 18 glomérulos, todos com celularidade normal, cápsula de Bowmann sem alterações. Espessamento difuso da membrana basal capilar, com presença de espículas à coloração pela prata. Túbulos com discreta atrofia focal, interstício expandido por edema+.

 

  • Imunofluorescência: resultou positiva, padrão granular em alças capilares, para os seguintes imunoreagentes : IgG ++ e C3 ++
  • Microscopia eletrônica: depósitos eletrodensos no espaço subepitelial do capilar glomerular.
    DIAGNÓSTICO ANÁTOMO-PATOLÓGICO:
  • Glomerulonefrite membranosa, Grau II

 

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