Caso 101: Edema e proteinúria em paciente jovem com anemia falciforme (Prévia)

Sexo masculino, 12 anos de idade, negro, natural e procedente de Guarulhos, SP, estudante (6ª série do ensino fundamental).

HISTÓRIA DA MOLÉSTIA ATUAL:
O paciente tem anemia falciforme, forma homozigótica, diagnosticada há 5 anos, já apresentou nos últimos 2 anos episódios de crises álgicas ósseas, com necessidade de transfusão sanguínea por evoluir com anemia sintomática. Há 20 dias relata edema de MMII de caráter progressivo, acometendo também parede abdominal, face e com aumento do volume abdominal (ascite). Como fatores associados, houve elevação da pressão arterial (PAS: 150 / PAD: 90) e ganho de peso (8 kg no período). Foi internado inicialmente em outro serviço por 1 semana, quando foi constatado proteinúria de 12,5 g/dia .

I.S.D.A.:
Tosse produtiva, coriza hialina 1 semana antes do início do quadro de anasarca com resolução espontânea em 7 dias. Nega uso de medicamentos no período. Nega hematúria macroscópica e alterações do volume urinário.

ANTECEDENTES FAMILIARES:
Pai e mãe saudáveis. Irmão com 19 anos tem diagnóstico de anemia falciforme, outros dois irmãos mais novos são saudáveis.

HISTORIA EPIDEMIOLÓGICA:
Cachorro vacinado em casa, água filtrada, saneamento básico adequado. Nega banhos em lagoas, viagens recentes, contato com enchentes.

EXAME FÍSICO
• Bom estado geral, hidratado, descorado +++, anictérico, afebril. Peso=47 Kg, altura=1,45m, IMC: 22 kg/m²
• ACV : bulhas normofonética a 2 tempos, com sopro sistólico panfocal 4+/6+ FC = 70 bpm, PA 120 x 67 mmHg.
• AR : MV simétrico, ausência de ruídos adventícios, FR: 18 ipm.
• ABDOMEN : Plano, normotenso, timpânico, RHA + , ascite presente.
• EXTREMIDADES: Edema 2+/4+, panturrilhas livres, boa perfusão periférica, pulsos palpáveis e simétricos.

EXAMES COMPLEMENTARES:
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URINA TIPO I / PROTEINÚRIA:
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PERFIL IMUNOLÓGICO / SOROLOGIAS VIRAIS:
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ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA:
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USG de rins e vias urinárias: Rim direito: 10,9 x 6,4 x 4,3 cm; espessura do parênquima: 1,8 cm. Rim esquerdo: 10,7 x 7,1 x 5,1 cm; espessura do parênquima: 2,0 cm. Rim esquerdo de dimensões pouco aumentadas, porém morfologicamente normal. Discreta quantidade de líquido livre intracavitário.

Ecocardiograma transtorácico: Aorta : 25. Átrio esquerdo: 42. Ventrículo direito: 22. Septo: 8. Parede posterior do ventrículo esquerdo: 8. Fração de ejeção: 60%. Pressão sistólica de art. Pulmonar 35 mmHg. Desempenho sistólico biventricular preservado.

Qual a melhor opção diagnóstica que justifique o caso?
Nefropatia da IgA
Doença de lesões mínimas
Glomerulonefrite membranoproliferativa
Glomeruloesclerose segmentar e focal
Glomerulonefrite proliferativa endocapilar

Opçãoa)b)c)d)e)Total
Votos27673615424308
Total %8.7721.7511.6950.007.79100%

HISTOLOGIA
O exame histológico mostra parênquima renal representado pela cortical e medular com quarenta e três glomérulos. Os tufos exibem aumento global e difuso da celularidade, à custa de células endoteliais e mesangiais, além de neutrófilos e linfócitos que permeiam as alças capilares (figura 1). A membrana basal capilar apresenta desdobramentos ocasionais. As cápsulas estão íntegras e os espaços de Bowman estão livres. O interstício mantém a arquitetura normal (figura 2). A maior parte dos túbulos têm o epitélio conservado, membrana basal íntegra e delgada. As arteríolas estão dentro da normalidade histológica.

1_101Figura 1 (HE)

2_101Figura 2 (Tricrômico de Masson)

EXAME DE IMUNOFLUORESCÊNCIA
Fragmento de parênquima renal representado pela cortical com quinze glomérulos. Observam-se depósitos de fator C3 do complemento (3+/3+), com distribuição global e difusa, esboçando aspecto de “céu estrelado” (starry sky, figura 3).

3_101Figura 3 (IF)

 

Consulte também: Manifestações Renais da Anemia Falciforme

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