Caso 11: Paciente com lupus eritematoso sistêmico e insuficiência renal aguda (Prévia)

CF, sexo feminino, 25 anos, branca, solteira, secretária, natural de Ivaiporan (PR), procedente de Curitiba (PR).

História da Moléstia Atual: Há 6 meses antes da admissão apresentou dores articulares, fotossensibilidade, febre e dor pleurítica, tendo sido feito o diagnóstico de LES e iniciado tratamento com prednisona e AAS. Na época era normotensa e não apresentava qualquer sintoma sugestivo de envolvimento renal. Trouxe exames de laboratório que mostravam creatinina 0,9 mg/dl e exame de urina com proteina 0,75 g/l e hemácias 55 p/campo. Houve melhora gradual dos sintomas e voltou às atividades normais até há 15 dias, quando passou a ter sensação de mal estar, febre, náuseas, cefaleia occipital. Foi atendida em PS, constatado PA= 160 x 110 e medicada com diurético + atenolol; cinco dias após percebeu urina escura, oligúria, edema facial e dispneia aos esforços. Há 5 dias deu entrada no PS após ter apresentado crise convulsiva tônico-clônica.

Ao Exame Físico estava consciente, torporosa, sem déficit motor, sem sinais meníngeos, PA = 180×120, FC= 100, afebril, descorada +++, edemaciada ++, ex. de fundo de olho: estreitamento arteriolar difuso, 1 exsudato algodonoso. Restante do exame físico: sem alterações.

Exames complementares: Hemograma: Hb =7,0 g/dl, leucócitos 13.500, reticulócitos 8,0 %, esquizócitos 3,5 %, plaquetas 85.000, uréia 230 mg/dl, creatinina 12,0 mg/dl, Na = 133 mEq/l, K = 6,5 mEq/l; Urina I: proteínas 2,5 g/l , eritrócitos 25 p/campo; FAN 1/320, anti-DNA 40 u, C3 45 mg/dl, ANCA negat, anticardiolipina IgG positivo, TGO 68 u, TGP 55 u, DHL 980 u, CPK 120 u. CT de crânio : ndn; RNM cerebral : alterações isquêmicas corticais (discretas) nas regiões temporais e occipitais.

Evolução: logo após a admissão foi tratada com DPI, 3 pulsos diários de Metil-prednisolona e 10 sessões de plasmaferese, inicialmente diárias, posteriormente 3 x por semana, permanecendo oligo-anúrica. Realizado biópsia renal no 12o dia de internação.

EXAME ANÁTOMO-PATOLÓGICO

Microscopia Óptica: O exame histológico mostrou cortical renal com 14 glomérulos. Sete destes apresentaram a estrutura geral preservada, com celularidade normal e capilares de luz patente. Os demais mostraram graus variados de proliferação mesangial e expansão da matriz mesangial, que em certos tufos exibia aspecto de mesangiolise. Dois glomérulos apresentavam ainda sinéquias.

O interstício estava dissociado por focos de fibrose, em meio aos quais há túbulos atróficos.

Foram representadas quatro artérias interlobulares e cinco arteríolas. Uma das artérias tem a luz obliterada por trombo em organização. Três das arteríolas mostram lesões de hialinose sub-endotelial

Imunofluorescência: Fragmento renal representado pela cortical com quatro glomérulos. Observam-se depósitos granulares mesangiais de Ig A (1+/3+), Ig G (1+/3+), Ig M (1+/3+), fatores C3 e C1q do complemento (1+/3+), com distribuição segmentar e focal. Sobre a parede de uma arteríola e de uma artéria, há depósitos de fibrina (2+/3+).

Conclusão Diagnóstica:

  • Nefrite Lúpica, forma proliferativa mesangial (classe II da OMS)
  • Microangiopatia trombótica em cronificação.

Nota: os achados anátomo-patológicos são compatíveis com alterações encontradas na Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide.

caso11-fig111

caso11-fig112

Figura 2- Depósitos de fibrina em parede de arteríola (Imunofluorescência).

DISCUSSÃO DIAGNÓSTICA

Este caso clínico se refere a uma rara complicação observada no envolvimento renal do Lupus Eritematoso Sistêmico (LES), que foi um quadro de insuficiência renal aguda (IRA), decorrente de microangiopatia trombótica associada ao anticorpo antifosfolípide. A paciente há 6 meses antes da admissão mostrava sintomatologia de LES com manifestação renal de pequena importância, com função renal e pressão arterial normais, além de discreta hematúria e proteinúria, o que motivou apenas o seguimento ambulatorial. Deve-se notar que na biópsia renal recente, as alterações glomerulares estavam restritas a area mesangial (Classe II – OMS).

Ao dar entrada na emergência após apresentar crise convulsiva, a paciente encontrava -se torporosa, hipertensa, sem edema de papila ao fundo de olho.Aos exames havia sinais de hemólise microangiopática, plaquetopenia, disfunção renal importante, além de FAN e anticorpo anticardiolipina positivos. Portanto, do ponto de vista clínico, poderíamos supor um diagnóstico síndrômico de Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) associada ao LES.

No diagnóstico diferencial de pacientes com LES e perda rápida de função renal devem ser consideradas as seguintes hipóteses: glomerulonefrite proliferativa crescêntica (corresponde a 80% dos casos), GN proliferativa difusa, vasculite necrotizante, hipertensão maligna, nefrite intersticial aguda (por drogas), necrose tubular aguda, necrose cortical bilateral e microangiopatia trombótica (essas duas últimas frequentemente associadas à síndrome anti-fosfolípide).

A PTT, que se traduz histologicamente por uma microangiopatia trombótica, é uma doença difusa da microcirculação de causa desconhecida, que acontece em mulheres de 10-40 anos, com pródromo de infecção de vias aéreas superiores, e sintomas constitucionais. Esta condição pode ocorrer por ativação das plaquetas circulantes, com injúria endotelial, ou defeitos do sistema fibrinolítico (por exemplo anormalidades das prostaciclinas) ou ainda, pela presença de auto anticorpos contra plaquetas, ou de anticorpos antifosfolípides (como a paciente apresentava), podendo estar relacionada aos fenômenos de agressão imunológica endotelial que ocorrem no LES.

Clinicamente essa entidade apresenta-se de forma bem característica, com púrpura trombocitopênica, com discreta alteração de TP e TTPA, porém com anemia hemolítica microangiopática, às vezes hemoglobinúria, presença de esquizócitos no sangue periférico, aumento do DHL e dos reticulócitos. Metade dos pacientes podem ter distúrbios neurológicos, como cefaléia, confusão mental, hemiparesias e crises convulsivas. A insuficiência renal aguda ocorre por obliteração da microcirculação por trombos de fibrina, levando a um quadro isquêmico, às vezes acompanhado de necrose tubular aguda.

A plasmaferese é o tratamento de escolha, sempre associada com a infusão de plasma fresco, imunossupressores e corticóides, devendo ser instituída precocemente. Mesmo com todos estes procedimentos, em aproximadamente 50% dos casos o processo evolui para a insuficiência renal crônica terminal. Justifica-se o emprêgo da imunossupressão pelo fato do envolvimento microvascular estar frequentemente vinculado à atividade nefrítica inflamatória da doença subjacente. No entanto, neste presente relato, tal não ocorreu, uma vez que a causa da IRA foi eminentemente de origem vascular.

Distribuição dos palpites diagnósticos:

Diagnóstico%
Nefroesclerose Maligna23,46 3,16
Microangiopatia Trombótica13,58 56,96
Nefrite Lúpica Crescêntica18,52 34,18
Tubular Aguda14,81 0,63
Nefrite Intersticial Aguda29,63 5,06

Total:   158 

Voltar para: Casos Clínicos