Caso 18: Hipertensão e abdomen agudo em paciente jovem (Prévia)

A.S.M., 15 anos, sexo feminino, parda, natural de São Paulo (SP).

História da Moléstia Atual:
Paciente préviamente hígida, desenvolveu há 08 meses episódios de cefaléia holocraniana pulsátil, acompanhada de náuseas, mal estar, perda ponderal de 10 kg no período, além de lesões arroxeadas, com predomínio em membros inferiores, de surgimento e remissão espontâneos. Em um desses episódios foi constatado hipertensão arterial. No mês de dezembro de 2002 foi internada por apresentar pressão arterial de 240×120 mmHg, cefaléia, turvação visual e confusão mental. Após 05 dias desenvolveu dor abdominal contínua, com sinais de peritonite, sendo então submetida a laparotomia exploradora que evidenciou sofrimento de alças. Foi submetida a enterectomia de 18 cm intestino delgado, cuja análise patológica revelou múltiplas áreas ulceradas até camada muscular, vasos trombosados nas bases das úlceras, arteríolas com espessamento de paredes e com material fibrinóide. Após 32 dias foi transferida para Nefrologia HC-FMUSP. Evoluiu sem intercorrências, com PA 120×80 mmHg, controlada com adalat r 20 mg 8/8 h, propranolol 40 mg 12/12h.

Antecedentes:
Menarca aos 11 anos. Nega uso de contraceptivo. Uso ocasional de dipirona. Nega cirurgias prévias, internações ou comorbidades. Não há relato de hipertensão arterial na família.

Exame físico:
Bom estado geral, PA (em decúbito dorsal e em posição ortostática) 120×80 mmHg. FC 78 bpm. Anictérica, acianótica e afebril. Aparelho cardiovascular normal. Aparelho respiratório normal. Abdomen: fígado à 02 cm do rebordo costal direito. Extremidades com boa perfusão periférica, sem edema. Pulsos nos 04 membros presentes, cheios e simétricos, sem sopros. Fundo de olho com exsudatos duros, cruzamento patológico, estreitamento arteriolar, e papila bem delimitada.

Exames complementares:
Hemoglobina 9,5 g/dL, hematócrito 28,9%, leucócitos 10600 /mm3, plaquetas 531000/mm3.
Albumina 3,8 g/dl, bilirrubina total 0,4 g/dl, coagulograma normal, CPK 11 U/L,
Creatinina 2,4 mg/dL, clearance de creatinina 25,3 ml/min, uréia 116 mg/dL, urina I normal.
ANCA, FAN, AntiDNA, cardiolipina, fator reumatóide, negativos.
CH50 184 UI, -, VHS 35 mm.

Ultrasom de abdomen mostrou rim esq. 77×38 mm, rim dir. 91×43 mm, perda da diferenciação córtico medular.

Doppler artérias renais sem sinais de estenose das artérias, com sinais de nefropatia parenquimatosa.

Angioressonância de abdomen e artérias renais com contraste: sinais sugestivos de nefropatia parenquimatosa bilateral. Artérias renais difusamente afiladas, notando-se artéria acessória hilar à direita.

DISCUSSÃO E DIAGNÓSTICO:

MICROSCOPIA ÓPTICA

O exame histológico mostra cortical renal com 12 glomérulos, quatro dos quais estão totalmente fibrosados. Os demais apresentam lesões focais e segmentares esclerosantes, com expansão da matriz mesangial e formação de sinéquias. Vários glomérulos apresentam ainda proliferação moderada das células mesangiais.

O interstício está dissociado por fibrose, comprometendo cerca de 70% do compartimento. A maior parte dos túbulos está atrófica.

Estão representadas três artérias interlobulares e sete arteríolas. A artéria mostra fibrose intimal. Três arteríolas apresentam proliferação intimal importante, com redução da luz. Em uma das arteríolas, há depósitos de fibrina e hemácias fragmentadas permeando a parede do vaso.

Conclusão: Nefroesclerose Maligna.

IMUNOFLUORESCÊNCIA

Fragmento renal representado pela cortical e medular com dois glomérulos e uma arteríola.

Conclusão: Imunofluorescência negativa.

DISCUSSÃO:

A apresentação clinica de uma paciente jovem com hipertensão grave e abdomen agudo pode sugerir uma serie de possibilidades diagnosticas: poliarterite nodosa, microangiopatia trombotica, granulomatose de Wegener, doença ateroembolica e nefroesclerose maligna.

A doença ateroembólica manifesta-se em uma faixa etária mais elevada, em pacientes com historia clinica compatível com doença ateromatosa. Os episódios embólicos habitualmente se seguem a procedimentos endovasculares tais como angioplastias, angiografias, cirurgias vasculares, podendo cursar com deterioração da função renal, hipertensão arterial, cianose de extremidades, eosinofilia. A doença ateroembólica também tem sido descrita como complicação da terapêutica trombolítica. Existe ainda a eventualidade de embolização colesterolêmica espontanea, mas isto é extremamente raro. Em nossa paciente, estes comemorativos estavam ausentes, fazendo com que esta possibilidade diagnóstica fosse bastante improvável.

A microangiopatia trombótica agrupa duas síndromes: a síndrome hemolítico-urêmica e a púrpura trombocitopênica trombótica. A primeira manifesta-se com anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal de início abrupto, geralmente em crianças, 3 a 10 dias após gastroenterite ou infecção viral do trato respiratório superior, ou em adultos, desencadeada por drogas e endotoxinas, podendo também estar associada aos anticorpos antifosfolípides e a eventos no final da gestação (como por exemplo, a síndrome Hellp). A segunda síndrome (PTT), manifesta-se também com anemia hemolítica microangiopatica, trombocitopenia, além de febre, insuficiência renal e sintomas neurológicos flutuantes e graves. No caso em discussão, novamente faltam evidências clínicas e laboratoriais para este diagnóstico.

A granulomatose de Wegener, apesar de poder acometer qualquer faixa etária, habitualmente manifesta-se na quarta e quinta décadas de vida, com predomínio do sexo masculino sobre o feminino (3:2). Trata-se de uma vasculite sistêmica de pequenos vasos que acomete os tratos respiratórios superior e inferior, com glomérulonefrite necrotizante pauci-imune e positividade do anticorpo ANCA. A isquemia mesentérica pode ocorrer muito raramente na granulomatose de Wegener, mas a ausencia de envolvimento respiratório, ANCA negativo e os achados da biópsia renal afastam esta possibilidade.

A poliarterite nodosa (PAN) é uma doença inflamatória e necrotizante que envolve predominantemente artérias de médio calibre, afetando principalmente os rins, trato gastrointestinal, nervos periféricos e coração, e que evolui com períodos de exacerbações e remissões. Incide mais em homens (2:1), a partir da quinta década de vida. Manifesta-se clinicamente com febre, perda de peso, artralgia, mononeurites, dores abdominais e lesões isquêmicas da pele. A hipertensão arterial é frequente e pode se manifestar agudamente como encefalopatia hipertensiva. Este foi um dos principais diagnósticos lembrados por ocasião da internação da paciente no HCFMUSP porém a ausência de microaneurismas na circulação renal e a ausência de marcadores inflamatórios, colocaram em cheque esta hipótese, sendo então realizada a biópsia renal, que revelou a presença de nefroesclerose maligna.

A hipertensão maligna (HM) é uma síndrome que pode complicar qualquer forma de hipertensão arterial, sendo caracterizada por niveis de pressão diastólica em geral muito elevados e lesão renal acelerada e progressiva. Usualmente, mas não necessariamente, é acompanhada de hemorragias retinianas e exsudatos e, muitas vezes, por edema de papila.

O quadro clínico se caracteriza por pressões usualmente superiores a 200 x 130 mmHg, cefaléia matutina e distúrbios visuais, podendo evoluir com complicações como ataque isquêmico transitório, encefalopatia hipertensiva, insuficiência cardíaca congestiva, acidente vascular cerebral isquêmico e hemorrágico, e insuficiência renal progressiva.

Apresentações clínicas menos comuns incluem: anemia hemolítica microangiopática, pancreatite aguda, colecistite necrotizante, infartos intestinais por necrose fibrinoide de vasos mesentéricos, que podem resultar em abdomen agudo. Padfield et al. (BMJ 3:353-354,1975) relataram dois casos de pacientes jovens com hipertensão maligna que se apresentaram com quadro de abdômen agudo vascular e cujos achados anátomo-patológicos foram semelhantes ao descrito em nossa paciente.

Lesões fibrinoides no intestino são comuns em modelos animais de hipertensão. No homem, pequenas lesões no trato gastrointestinal são freqüentemente vistas em pacientes que morrem com este diagnótico. Heptinstall, na década de 60, descreveu uma série com 51 autópsias de pacientes com hipertensão maligna, com um grande espectro de apresentações clinicas. Necrose vascular em alças intestinais, pâncreas e adrenais foram observadas em 04 casos.

As lesões histológicas comumente observadas são: a endarterite obliterante, a necrose fibrinoide e a arterioloesclerose. A lesão mais precoce é a necrose fibrinoide das arteríolas, que pode ser totalmente reversível com a normalização da pressão arterial. A endoarterite obliterante, a despeito do controle pressórico, pode evoluir como um processo irreversível, eventualmente responsável por fenômenos isquêmicos.

Distribuição dos palpites diagnósticos:

Diagnóstico%
Microangiopatia trombótica27,10
Poliarterite nodosa49,03
Nefroesclerose maligna17,42
Doença renal ateroembólica3,23
Granulomatose de Wegener3,23

Total:   155 

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