Caso 25: Polineuropatia e proteinúria em paciente masculino de 54 anos (Prévia)

História da Moléstia Atual: 
Desde há 18 meses, aproximadamente, vem apresentando quadro de “fraqueza” progressiva nos membros inferiores, acompanhada de dor, sensação de calor local, e parestesias. Estes sintomas ultimamente vem se tornando mais acentuados, impossibilitando a deambulação normal (necessita de apoio para a marcha). Ao mesmo tempo, relata que passou a ter dificuldade para iniciar a micção e também passou a apresentar obstipação intestinal (o ritmo intestinal passou de diário para semanal). Há 01 ano apresentou quadro súbito de paralisia facial, sendo avaliado por neurologista, que o caracterizou como periférico e orientou para fazer fisioterapia. Há 06 meses, em exames de rotina, foi constatado que estava com proteinúria de 3,5 g/24 h e com creatinina sérica de 2,4 mg/dl, albumina (soro) 3,5 g/dl, glicemia de jejum 120 mg/dl, Hb glicosilada 5,5%. Tendo em vista o achado de proteinúria e da piora da função renal (Creat 2,4 para 3,2mg/dl em 3 meses), foi encaminhado para investigação diagnóstica no Serviço de Nefrologia do HCFMUSP.

Antecedentes:
Etilismo crônico há 15 anos, toma uma garrafa de aguardente por dia. Hipertenso há 06 anos, nega ser diabético.

Exame físico:

  • Estado geral regular, consciente e orientado, eupneico, descorado +, sem edemas, com hipotrofia e redução da força muscular proximal em membros, hipoestesia “em bota” e “em luva”; desvio de rima bucal para direita;

  • PA = 180 x 105 (deitado) PA= 150 x 90 (em pé), FC = 80, Tempt= 36,5o C, peso = 78 kg, altura = 1,70 m

  • Aparelho cardiovascular: pulsos palpáveis e simétricos, ausculta cardíaca com ritmo a dois tempos, sem sopros;

  • Aparelho respiratório: murmúrio vesicular presente e simétrico, sem ruidos adventícios

  • Aparelho digestivo: fígado palpado a 1 cm da reborda costal, baço percutível, sem ascite;

  • Exame fundoscópico: hemorragias retinianas e exsudatos floconosos bilaterais; ausência de espessamentos parietais e de cruzamentos A-V patológicos;

  • Toque retal: próstata de consistência firme, sem nódulos, com aumento discreto de volume.

Exames complementares:

  • Exame de urina: Densidade 1018, ph 6,5, leucócitos 01 p/campo, eritrócitos zero, cilindros hialinos ++; proteinúria de 24 h 2,8 g; imunoeletroforese de proteinas urinárias com albumina 50%, globulinas 20%, proteinas baixo peso 10%, ausência de paraproteinas;

  • Hb 11,5 g/dl, leucócitos 8500, plaquetas 220.000, VHS 25 mm, reticulócitos 0,8 %, colesterol 275 mg/dl, triglicérides 290 mg/dl, ácido úrico 8,0 mg/dl, creatinina 3,2 mg/dl, clearance de creatinina 25 ml/min, glicemia de jejum 126 e pós prandial 224 mg/dl, Hb glicosilada 8,0 %, complemento, ANCA, sorologias virais, crioglobulinas, todos negativos ou normais; TGO, TGP, coagulograma normais, gama-GT 80 u; imunoeletroforese de proteinas séricas sem paraproteinas;

  • Rx de tórax: cardiomegalia +/++ às custas de ventrículo esquerdo;

  • USG renal: Rim direito 13,0 cm, Rim esquerdo 13,0 cm, ambos de ecogenicidade normal, espessura do parênquima de 2,0 cm, ausência de dilatação pielocaliceal;

  • Eletroneuromiografia: compatível com polineuropatia sensitivo-motora axonal;

  • ECG: sobrecarga de câmaras esquerdas +, bloqueio A-V de primeiro grau;

  • Tomografia de crânio: hipodensidade frontoparietal compatível com AVCI prévio, áreas de absorção de AVCH em tálamo (imagem sequelar).

Microscopia Óptica

O exame histológico mostra cortical renal com oito glomérulos, um dos quais está totalmente fibrozado. Os demais apresentam expansão focal da matriz mesangial, em certos campos esboçando arranjo em nódulos acelulares. Na periferia destes nódulos, há alças capilares dilatadas (“microaneurismas”). Duas arteríolas aferentes mostram lesões de hialinose sub-endotelial.

O interstício está dissociado por fibrose, que compromete cerca de 80% do compartimento, em meio às quais há túbulos atróficos.

Foram representadas uma artéria arqueada, uma interlobular e quatro arteríolas. As arteríolas apresentam lesões de hialinose sub-endotelial.

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Conclusão diagnóstica:

Glomeruloesclerose nodular
Arterioloesclerose hialina (ver nota)

Nota: a pesquisa de substancia amilóide pelo Vermelho Congo e de cadeias Kappa e Lambda pela imunohistoquímica resultaram negativas. O quadro histológico e achados à imunofluorescência são compatíveis com Nefropatia Diabética, forma nodular.

DISCUSSÃO:

Trata-se de um paciente diabético com proteinúria não nefrótica, acompanhada de perda relativamente rápida da função renal. Um achado clínico intrigante neste paciente foi a apresentação com uma polineuropatia exuberante. A disautonomia também era digna de nota, tendo em vista a dificuldade de iniciar a micção, o ritmo intestinal alterado e a hipotensão ortostática. Como o diabetes mellitus (DM) é uma doença muito prevalente em nosso meio, a abertura clínica deste quadro suscitou a possibilidade de uma outra doença sistêmica superajuntada ao DM, o que motivou extensas discussões nas visitas de enfermaria e resultou na realização da biópsia renal como instrumento diagnóstico.

A incidência de neuropatia periférica é desconhecida, visto que ela pode ser a via final comum de uma série de doenças sistêmicas. O diabetes e o alcoolismo são as principais causas de neuropatia periférica no mundo. A abordagem da polineuropatia envolve critérios clínicos e utilização de exames complementares. Dentro dos critérios clínicos, o padrão de envolvimento dos nervos periféricos pode ser dividido em focal, multifocal ou simétrico. O envolvimento focal inclui neuropatias compressivas, como a síndrome do túnel do carpo, a neuropatia ulnar e a peroneal. O envolvimento multifocal geralmente é representado por mononeurite multiplex, mais comumente causado por DM e vasculites. O padrão simétrico pode ser proximal ou distal; este último tem como causas mais importantes os insultos tóxicos (álcool) e metabólicos ( DM). Causas de neuropatia proximal são raras e um dos exemplos desta forma de apresentação é a porfiria. As neuropatias exclusivamente motoras são, de um modo geral, proximais, ocorrendo nas neuropatias inflamatórias, como a síndrome de Guillain-Barré e a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica.

Os nervos cranianos podem ser comprometidos em poucas doenças, dentre as quais a síndrome de Guillain Barré, o diabetes, a Doença de Lyme e a sarcoidose. Outro aspecto importante no diagnóstico diferencial é distinguir se a neuropatia tem padrão axonal, desmielinizante ou misto; isto pode ser possível pelos estudos de condução nervosa (NCS) e da eletroneuromiografia (EMG). A polineuropatia axonal pode ser classificada pelo tipo de fibra acometido (motora, sensoriomotora, sensorial ou pequenas fibras/autonômica). As neuropatias motoras já foram comentadas acima. As neuropatias tóxicas e metabólicas geralmente têm padrão sensorial e, eventualmente um padrão motor pode se associar com a evolução da doença. As sensoriais são causadas principalmente por drogas (talidomida, cisplatina), síndromes paraneoplásicas e deficiências nutricionais. O álcool e o DM também podem causar envolvimento de pequenas fibras, o que pode resultar em padrão de neuropatia dolorosa, por vezes incapacitante, além da disautonomia caracterizada por disfunção vesical, alteração do hábito intestinal e hipotensão postural. A EMG e os NCS neste caso podem ser normais. A desmielinizante deve ser caracterizada quanto ao curso agudo ou subagudo, que podem evoluir para a necessidade de hospitalização imediata e o uso de recursos de suporte vital, tal como a ventilação mecânica.

Feito a análise clínica e eletroneuromiográfica do paciente, foi possível identificar uma polineuropatia sensorial e motora com padrão axonal e simétrico, além dos achados de disautonomia já caracterizados. As causas mais prováveis são as tóxicas e metabólicas, nas quis se incluem 2 doenças que poderiam levar a um acometimento renal com proteinúria e perda de função: a amiloidose e o diabetes mellitus.

A indicação da biópsia renal foi fundamental para o esclarecimento diagnóstico do nosso paciente porque, do ponto de vista clínico, foi impossível afastar qualquer das duas hipóteses aventadas. O encontro de uma glomeruloesclerose diabética com padrão nodular não pode ser encarado com surpresa, uma vez que realmente existiam a intolerância a carboidratos e a retinopatia. Outros comentários sobre estes achados foram extensivamente discutidos no Mural deste interessante caso clínico.

Distribuição dos palpites diagnósticos:

Diagnóstico%
Nefropatia Diabética18,16
Glomerulonefrite Membranosa7,23
Nefroesclerose Hipertensiva6,84
Amiloidose Renal59,57
Poliangeite Microscópica8,40

Total:   512 

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