Caso 33: Paciente com escleroderma evolui com hipertensão severa e insuficiência renal (Prévia)

J.P., 49 anos, sexo masculino, branco, solteiro, comerciário, natural e procedente de São Paulo (SP).

História da Moléstia Atual: 
Paciente relata que há duas semanas vem apresentando dispnéia aos médios esforços, ortopneia, cefaléia occipital, tendo também notado redução do volume urinário. Há três dias houve piora da falta de ar, que passou a ocorrer mesmo em repouso, acompanhada às vezes de dor à inspiração profunda e tosse com expectoração clara. Procurou então o PS do HCFMUSP, por apresentar importante piora do desconforto respiratório e níveis pressóricos muito elevados, necessitando ser imediatamente entubado e encaminhado para unidade de terapia intensiva.

Antecedentes pessoais:
Há 15 anos teve quadro de dores articulares, fenômeno de Raynaud e espessamento da pele dos dedos das mãos, com restrição funcional progressiva. O espessamento cutâneo também se estendeu, ao longo do tempo, para os antebraços e para a face. Foi visto por dermatologistas e reumatologistas, fez biópsia de pele, confirmando-se o diagnóstico de esclerose sistêmica (escleroderma). Relata hipertensão arterial há mais de 10 anos, com tratamento irregular (nifedipina, metildopa, diurético). Tabagista há 20 anos, fuma ½ maço de cigarros/dia.

Exame físico:

  • Regular estado geral, consciente e orientado, descorado ++, taquipneico, afebril, PA: 210 x 120, FC: 120, FR 36

  • Exame de Fundo de Olho: estreitamento arteriolar difuso, cruzamentos A-V, exsudatos algodonosos bilateralmente, hemorragias puntiformes

  • Cabeça e pescoço: Espessamento cutâneo facial e cervical, apagamento dos sulcos, microstomia

  • Extremidades: Espessamento da pele desde a região dorsal das mãos até os antebraços, bilateralmente. Esclerodactilia com deformidades, úlceras em falanges distais dos dedos das mãos

  • Aparelho Cardiovascular: Ritmo cardíaco regular em dois tempos, hiperfonese de segunda bulha em focos pulmonar e aórtico, estase jugular + a 45°.

  • Aparelho Respiratório: MV presente, estertores crepitantes em ambas as bases, saturação de O2 em ar ambiente: 90 %.

  • Abdomen: flácido, indolor à palpação, sem visceromegalias, ruídos hidroaéreos presentes.

Exames complementares:

  • Glicose 139 mg/dL, Na 130 mEq/L, K 4,3 mEq/L, Uréia 241 mg/dL, Creatinina 8,5 mg/dL, Fósforo 10,1 mg/dL, Cálcio iônico 3,9 mg/dL, Magnésio 1,86 mEq/L, Hb 10,6 g/dL, Ht 30,8%, leucócitos 16150 (86% Seg, 6% bastões, 6% linfócitos, 0 % eosin) plaquetas 263 mil/mm³, reticulócitos 1,7%, esquizócitos ausentes, VHS 55 mm

  • Colesterol 230 mg/dl, TGO 35 u, TGP 30 u, DHL 250 u, gama-GT 55u, eletroforese de proteínas: Alb 3,5, alfa1 0,20, alfa2 0,25, beta 0,70, gama-globulina 1,8 g/dl, PCR 7,5 mcg/ml

  • Gasometria Arterial: pH: 7,37 PO2: 55,2mmHg PCO2: 27,9 mmHg HCO3: 15,8mEq/L BE: -7,8 mEq/L Sat: 87,5%

  • Urina tipo I: pH 5,0, densidade 1020, leucócitos 3 p/campo, hemácias 5 p/campo, proteínas >1g/L; proteinúria de 24 hs: 2,5 g

  • FAN, anti-DNA, ANCA, Complemento sérico: todos negativos ou normais

  • RX de tórax: infiltrado pulmorar bilateral difuso, mais pronunciado à direita; sinais de congestão pulmonar perihilar bilateral. USG renal: Rim D com 10,5 cm, Rim E com 10,8 cm, com discreto aumento da ecogenicidade bilateral. Doppler de artérias renais: sem evidências de estenoses.

  • Mãos com aspecto de esclerodactilia:

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MICROSCOPIA ÓPTICA:

O exame histológico mostra cortical renal com quatorze glomérulos. Muitos destes apresentam retração isquêmica dos tufos, com enrugamento da membrana basal glomerular (figura 1). Os demais apresentam a estrutura geral preservada.

O interstício está dissociado por fibrose, que compromete cerca de 70% do compartimento. Nestas áreas, os túbulos estão atróficos.

Foram representadas duas artérias interlobulares e seis arteríolas. As arteríolas mostram proliferação miointimal, obliterando as luzes dos vasos (figura 2). As artérias não apresentam alterações.

Conclusão diagnóstica: Endarterite obliterante, compatível com envolvimento renal na Esclerodermia.

Imunofluorescência: fragmento de tecido renal representado pela cortical com seis glomérulos.

Conclusão diagnóstica: Imunofluorescência negativa.

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figura 1

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figura 2

DISCUSSÃO DIAGNÓSTICA:

Trata-se de um caso clínico que, como sabemos, se refere a um paciente que tinha o diagnóstico de esclerose sistêmica difusa e que evoluiu com um quadro de hipertensão severa, edema agudo de pulmão por disfunção de ventrículo esquerdo e insuficiência renal de rápida progressão. Em situação de emergência, o paciente foi entubado, colocado em ventilação mecânica e, logo após a admissão, submetido a terapêutica hemodialítica.

Além dos aspectos acima descritos, havia evidência ao exame físico, da intensidade do acometimento do escleroderma, demonstrada pelo acentuado espessamento da pele dos membros, face e região cervical. Este envolvimento cutâneo era sobreposto a lesões de órgão-alvo provocados pelo quadro hipertensivo, destacando-se os dados semiológicos do acometimento cardiovascular e a retinopatia grau III de Keith-Wegner. Os exames laboratoriais não apresentaram nenhum resultado que fosse determinante para a etiologia deste quadro, o que suscitou a proposição dos seguintes diagnósticos diferenciais:

Nefrosclerose Hipertensiva: está inserida como um dos principais diagnósticos, uma vez que os dados de lesão em órgãos-alvos são evidentes e o paciente em questão, além do escleroderma, é hipertenso e sem seguimento terapêutico adequado. Neste contexto, o quadro de nefroesclerose maligna poderia representar o seu maior espectro de apresentação, com disfunção renal severa. A fundoscopia sem papiledema não corrobora totalmente com o diagnóstico de hipertensão maligna, porém esta hipótese não pode ser descartada, porque pode ocorrer dissociação de achados, na retina e na microcirculação renal. Deve ser ressaltado que, escleroderma e hipertensão maligna representam, com muita frequência, condições superponíveis de difícil separação, mesmo com a realização da biópsia renal.

Necrose Tubular Aguda: na história clínica foi visto que o paciente desenvolveu um quadro de hipertensão severa, disfunção do ventrículo esquerdo, com conseqüente quadro de edema agudo de pulmão. No momento da admissão, aventamos a possibilidade da ocorrência de instabilidade hemodinâmica e isquemia renal, decorrentes do uso de hipotensores intravenosos. Estes fatores, associados a uma inevitável vasculopatia hipertensiva pregressa, poderiam perfeitamente deflagrar um quadro de necrose tubular aguda. Esperávamos, inclusive, que a biópsia renal mostrasse imagens de NTA, não de forma isolada e sim, associada a lesões vasculares importantes e dominantes.

Glomerulonefrite Crescêntica: As glomerulonefrites crescênticas podem se apresentar com manifestações de hematúria, proteinúria não nefrótica, hipertensão e, frequentemente, com evolução rapidamente progressiva para disfunção renal. Na literatura existem alguns relatos de associação de glomerulonefrite crescêntica com a esclerose sistêmica, inclusive com ANCA positivo. Quando isto ocorre, descreve-se uma forte relação com o uso da d-penicilamina, utilizada no tratamento desta doença. Entretanto, devemos seguir uma linha de raciocínio lógico para um paciente com escleroderma que evolui com disfunção renal severa e níveis pressóricos extremamente elevados. O sedimento urinário era pouco expressivo, sem hematúria, não sugestivo de patologia glomerular inflamatória. No histórico do paciente, também não havia relato do uso de d-penicilamina nos últimos anos, tornando a hipótese de glomerulonefrite crescêntica pouco provável.

Microangiopatia Trombótica: o quadro clínico habitual nesta entidade é a associação de IRA, anemia hemolítica microangiopática e histopatologia com microtrombos na luz vascular, condições estas que podem ocorrer na Síndrome Hemolítico-Urêmica, na Púrpura Trombocitopênica Trombótica, no Escleroderma e, ocasionalmente, até mesmo na Nefroesclerose Maligna. A esclerose sistêmica pode se sobrepor a outras doenças autoimunes, como o Lupus Eritematoso Sistêmico, tendo inclusive associação com anticorpos antifosfolípides. Como no caso em questão não havia evidência de anemia hemolítica, nem trombocitopenia, este diagnósico ficou para ser descartado pela histopatologia, como achado adicional, e não como lesão isolada, tal como discutimos no item da NTA.

Vasculopatia da Esclerose Sistêmica: O diagnóstico de crise renal esclerodérmica foi confirmado com a biópsia renal associada à história clínica de esclerose sistêmica há 15 anos. Esta patologia grave, que na década de 60 apresentava 100% de mortalidade, se caracteriza por elevação rápida dos níveis pressóricos, perda rápida de função renal e sedimento urinário inocente, podendo revelar apenas proteinúria discreta. A literatura tem demonstrado que apenas 10-15% dos pacientes são acometidos, tendo como o principal fator de risco o envolvimento cutâneo difuso, como observado em nosso paciente. O uso de corticóide em altas doses (>15mg/dia), e indivíduos da raça negra, são também considerados fatores de risco para o desenvolvimento da crise renal esclerodérmica. Com estes dados, torna-se de vital importância a identificação e o acompanhamento próximo destes pacientes considerados de alto risco, nos primeiros 5 anos de evolução da doença. Aferição mensal dos níveis pressóricos, creatinina sérica, proteinúria e sedimento urinário a cada 3 meses, são recomendados no seguimento ambulatorial. A base do tratamento da crise renal esclerodérmica apóia-se no controle rigoroso da PA, podendo em 55 a 70% dos casos ocorrer a estabilização ou mesmo a recuperação da função renal. Os inibidores da enzima conversora da angiotensina (IECA) são indicados como drogas de primeira escolha no tratamento da hipertensão, com a finalidade de reverter o vasoespasmo induzido pela angiotensina-II, bloquear a produção de fatores de crescimento fibrogênicos e reduzir a hipertrofia miocárdica.

Apesar da instituição imediata de IECA já no primeiro dia de internação hospitalar, nosso paciente evoluiu com insuficiência renal dialítica, sendo encaminhado para centro de hemodiálise com níveis pressóricos dentro dos limites da normalidade, em uso de captopril (dose plena) associado ao losartan (50mg/dia). Fica agora a expectativa da recuperação da função renal, que pode ocorrer num prazo de 6 a 24 meses, tal como tem sido descrito em várias séries da literatura, mesmo quando ocorrem extensas lesões de endoarterite, que são potencialmente reversíveis.

Consulte também:

Distribuição dos palpites diagnósticos:

Diagnóstico%
Nefroesclerose hipertensiva13,33
Necrose tubular aguda2,56
Vasculopatia da esclerose sistêmica50,26
Glomerulonefrite crescêntica9,74
Microangiopatia trombótica24,10

Total:   195 

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