Caso 4: Edema, hipertensão e perda progressiva de função renal em um homem de 34 anos. (Prévia)

GS, 34 anos, masculino, branco, pedreiro, procedente de São Paulo.

Apresentação do Caso

História da Moléstia Atual

GS, 34 anos, masc, branco, pedreiro, procedente de São Paulo, estava bem até há 1 mês antes da internação, quando começou a desenvolver edema de membros inferiores, alteração da coloração da urina e hipertensão diagnosticada em posto de saúde e medicada com furosemida.

Era portador de diminuição importante da acuidade auditiva desde a infância, iniciada após quadro exantemático não esclarecido. Referia dores articulares em joelhos e háluces com episódios de calor local há 5 anos em crises. Sem antecedentes familiares de doença renal.

Negava alterações de pele, tosse, emagrecimento, alterações de apetite ou intestinais.

Ao exame clínico encontrava-se sem comprometimento neurológico, eupneico, moderadamente descorado, sem lesões de pele, sem sinais flogísticos articulares, porém com edema moderado de membros inferiores. Ausculta pulmonar e cardíaca normais, PA 160×100 mmHg e abdome normal.

Exames laboratoriais de entrada: Hb 10.3, Ht 30.3, VCM 87.3, Leucócitos 8.600 (Neutr 64.9%, Linf 24.2%, Monoc 7.9%, Eos 2.1%, Basof 0.9%), Plaquetas 319 mil, uréia 81, creatinina 2.6, albumina 3.3, gamaglobulina 1.13, TGO 16, TGP 27, DHL 421, Colesterol 230, Triglicerídeos 237, ácido úrico 11.6, urina I com pH 6, densidade 1015, proteína >1g/L, eritrócitos 42 por campo, leucócitos 1 por campo e proteinúria de 24h 3.2 g/dia. FAN negativo, anti-DNA negativo, C3 82, C4 18, anti-HCV negativo, anti-HIV negativo e HbsAg negativo.

Evoluiu em 1 mês com elevação da creatinina para valores oscilando entre 2.8 e 3.5 mg/dl.

Discussão e Diagnóstico

DISCUSSÃO CLÍNICA

O quadro descrito sugere que este paciente seja portador de uma glomerulopatia, pela exteriorização clínica de hipertensão, edema, hematúria, insuficiência renal e proteinúria. Não há características clínicas e laboratoriais de síndrome nefrótica, e a piora da função renal, constatada em um mês de evolução a partir da internação, pode sugerir uma forma evolutiva grave de doença glomerular, muito provavelmente, com formação de crescentes epiteliais. A presença de surdez do tipo neurosensorial poderia sugerir o diagnóstico de Doença da Alport, porem deve ser ressaltado que a hipoacusia surgiu após quadro de doença exantemática, o que seria compatível com sequela de possível encefalite viral. Adicionalmente, a ausência de antecedentes familiares de nefropatias e a falta de envolvimento ocular também não favorecem o diagnóstico de nefrite hereditária (Doença de Alport) . A glomeruloesclerose segmentar e focal , apesar de ser uma lesão histológica bastante frequente na faixa etária deste paciente, habitualmente se apresenta como síndrome nefrótica ; a eventual evolução para a insuficiência renal ocorre numa fase mais tardia, e de modo proporcional à intensidade da proteinúria .Conforme já foi comentado, nosso paciente apresentou uma evolução fortemente sugestiva de glomerulonefrite rapidamente progressiva, que se trata de um quadro síndrômico, que comporta várias entidades clinico-patológicas. Uma destas entidades é a nefrite lúpica, forma proliferativa difusa com crescentes. A nefrite lúpica grave pode acometer o sexo masculino mais raramente, mas o principal ponto que torna este diagnóstico menos provável é a ausência da sorologia característica (FAN, anti-DNA) e a normocomplementemia.. O quadro de artralgia descrito no resumo clínico é atípico para o Lupus Eritematoso Sistêmico e, na investigação, a punção de liquído sinovial revelou a presença de cristais de ácido úrico, sugerindo, portanto, o diagnóstico de artrite gotosa.

Dentre as demais hipóteses diagnósticas compatíveis com o quadro de síndrome nefrítica apresentado por nosso paciente , deve ser aventada a possibilidade de uma glomerulonefrite crescêntica “pauci imune”, que pode ser considerada uma forma de vasculite renal isolada de pequenos vasos, pertencente ao grupo das vasculites ANCA-positivas. As vasculites renais de pequenos vasos habitualmente acometem pacientes na faixa etária acima dos 40 anos, porém os mais jovens não estão isentos desta possibilidade. O envolvimento renal pode se manifestar de modo pouco sintomático, com hipertensão,hematúria microscópica e proteinúria não-nefrótica . Em 50% dos casos, o quadro clínico é muito mais grave, com insuficiência renal rapidamente progressiva, e o anticorpo ANCA-p é positivo em 80% dos pacientes. A biópsia renal mostra o aspecto de glomerulonefrite necrotizante com crescentes e, caracteristicamente, a imunofluorescência é ausente ou pobre (pauci-imune) para os imunoreagentes.

Finalmente, outra possibilidade seria a nefropatia da IgA, cuja distribuição é variável, sendo mais diagnosticada no sudeste asiático e nos paises europeus mediterrâneos. Em nosso meio sua frequência, dentre as glomerulonefrites primárias, é de 14,5 %, conforme dados recentes do Registro Paulista de Glomerulopatias . Clinicamente apresenta-se com hematúria micro ou macroscópica, com ou sem proteinúria, sendo rara a apresentação nefrótica. A perda aguda de função renal pode estar associada a ocorrência de crescentes glomerulares, estando esta forma presente em 18% dos casos revistos no Serviço de Nefrologia do HCFMUSP. A Nefropatia da IgA habitualmente evolui com complemento sérico normal e ausência de autoanticorpos. A microscopia ótica pode apresentar-se sob a forma de lesões mínimas, proliferação celular mesangial segmentar ou global, e esclerose glomerular. A imunofluorescência é o procedimento correto para o esclarecimento desta patologia , mostrando depósitos de IgA em mesângio glomerular. Este seria o diagnóstico mais provável do paciente, frente ao quadro de hematúria com proteinúria não nefrótica, e insufuciência renal progressiva, provavelmente relacionada a presença de crescentes.

A Nefropatia da IgA com crescentes é tratada como as outras formas de glomerulonefrites que se apresentam com proliferação glomerular extracapilar. Este paciente foi tratado com metil-prednisolona EV, ciclofosfamida EV e prednisona VO, porém a evolução para insuficiência renal dialítica ocorreu em 4 meses, apesar da terapia imunosupressora. Plasmaferese e gamaglobulina endovenosa tem sido utilizadas em casos isolados

Microscopia Óptica: O exame histológico mostrou cortical renal com sete glomérulos, dois dos quais apresentam proliferação extra-capilar, com formação de crescentes celulares. Os demais glomérulos mostram apenas discreta proliferação de células mesangiais, com expansão da matriz. O interstício está dissociado por focos de fibrose que comprometem cerca de 30% do compartimento. Nestas regiões, os túbulos estão atróficos. Foram representadas uma artéria interlobular e quatro arteríolas. Os vasos estão normais.

Imunofluorescência: Fragmento renal representado pela cortical com cinco glomérulos. Observam-se sobre os glomérulos depósitos granulares mesangiais difusos de Ig A (3+/3+) e depósitos segmentares de fator C3 do complemento (1+/3+).


Conclusão:         Nefropatia do Ig A (Doença de Berger).

Distribuição dos palpites diagnósticos:

Diagnóstico%
Glomerulopatia por IgA36,14
Glomeruloresclerose Segmentar e Focal18,07
Síndrome de Alport37,35
Nefropatia Lúpica3,61
Poliangeíte microscópica4,82

Total: 83

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