Caso 45: Paciente com síndrome de Sjögren evolui com edema e proteinúria (Prévia)

Paciente feminina, 70 anos, raça amarela, do lar, natural e procedente de São Paulo. 

HISTÓRIA DA MOLÉSTIA ATUAL:
Paciente refere que há 6 anos apresentou quadro de dores articulares com sinais inflamatórios; procurou reumatologista, tendo na época sido feito o diagnóstico de artrite reumatoide. Após 3 anos de seguimento, surgiram sintomas de “boca seca”, infecções gengivais e dentárias recorrentes, tendo realizado outros exames e biópsia labial, que levaram ao dignóstico de síndrome de Sjogren. Há 5 meses notou urina espumosa e surgimento de edema de membros inferiores, simétrico, sem sinais flogísticos. Evoluiu com piora do edema e hipertensão arterial há um mês, referindo ganho ponderal de 5 quilos no período. Procurou atendimento médico e fez nova avaliação laboratorial que constatou proteinúria. Foi então encaminhada para o Serviço de Nefrologia do HCFMUSP, para investigação do quadro.

INTERROGATÓRIO SISTEMÁTICO:
Refere xerostomia e xeroftalmia; nega sintomas articulares no momento

ANTECEDENTES:
Após diagnóstico de síndrome de Sjögren, permaneceu em tratamento com deflazacort 30 mg/dia, hidroxicloroquina 250 mg/dia, colírio várias vezes ao dia e saliva artificial. Dislipidemia diagnosticada há dois anos, sem tratamento atualmente.Nega etilismo, tabagismo ou alergia medicamentosa, nega uso de AINH nos últimos dois anos. Tem dois filhos hipertensos, um irmão falecido por infarto do miocárdio.

EXAME FÍSICO:

  • Bom estado geral, orientada, afebril, mucosas coradas

  • PA = 135 x 90, FC = 72, FR= 16, Peso = 65 kg, Alt = 1,60 m

  • Aparelho respiratório: murmúrio vesicular bem distribuído, sem ruídos adventícios

  • Aparelho cardiovascular: ritmo cardíaco regular em dois tempos, sem sopros.

  • Abdômen: plano, flácido, indolor à palpação sem visceromegalias

  • Extremidades: edema de MMII +++; articulações sem sinais inflamatórios, mãos com atrofia de interósseos e discreto desvio cubital.

    EXAMES COMPLEMENTARES:

  • Hb 12,0 g/dL, leucócitos 7800, plaquetas 220.000, Uréia 49mg/dL, Creatinina 1.1 mg/dL, clearance de creatinina 65 ml/min, Na 137 mEq/L, K 4.1 mEq/L, Glicemia 106 mg/dL, Ca 9,0 mg/dL, fósforo 4.4 mg/dL, Mg 1.8 mEq/L, Bilirrubina total 0,3 mg/dL, TGO 14 U, TGP 15 U, VHS 44, colesterol 480 mg/dL, triglicérides 338 mg/dL; albumina sérica 1,8 g/dL, gama-globulina 1,8 g/dL

  • Exame de urina: Densidade 1020, pH 5,0, proteínas>1g/L, leucócitos 12/campo, eritrócitos 20/campo; proteinúria de 24 h 10,0 g; urocultura estéril

  • FAN: 1/320, com padrão de auto-anticorpo contra proteínas associada ao centrômero, Anti-DNA 22 U (ref até 50 U), Anti-Sm negativo, Anti-RNP negativo, Anti-SSA positivo, Anti-SSB negativo,anti ScL negativo, ANCA negativo, crioglobulinas negativas; CH50, C3 e C4 normais, Fator reumatóide positivo

  • Sorologias para HCV, HBV, HIV negativas

  • RX de tórax, ECG, USG renal: normais.

Microscopia Óptica
O exame histológico mostra cortical renal com doze glomérulos. Estes têm a estrutura geral preservada, com celularidade normal e capilares com luz patente (Figura 1).
O interstício não apresenta alterações. Os túbulos têm o epitélio conservado, com membrana basal íntegra e delgada. Foram representadas três arteríolas. Os vasos estão normais.

figura451Figura 1


Imunofluorescência
Fragmento renal representado pela cortical com cinco glomérulos. Observam-se depósitos granulares de IgG (2+/3+) sobre as alças dos capilares glomerulares, com distribuição difusa (Figura 2).

figura452Figura 2

Conclusão Diagnóstica: Glomerulonefrite Membranosa Grau I

DISCUSSÃO:
Nesta paciente com 70 anos e síndrome nefrótica, as possiveis hipóteses diagnósticas são de glomerulonefrite membranosa, doença de lesões mínimas e amiloidose renal.

A glomerulonefrite membranosa apresenta-se em 80% dos casos com síndrome nefrótica, tem pico de incidência dos 30 aos 40 anos e também após os 60 anos. Pode ser idiopática ou associada a outras condições, como lupus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, síndrome de Sjoegren, hepatite B, drogas tais como penicilamina, ouro, antiinflamatórios e neoplasias (tumores sólidos). Dentre essas condições, pela faixa etária, neoplasia nesta paciente deveria ser investigada. Foram realizados exames de imagem e foram pesquisados marcadores tumorais, que resultaram negativos.

A doença de lesões mínimas poderia estar presente neste quadro pelo tipo de apresentação clínica, pela faixa etária compatível e pela prevalência, já que esta entidade, juntamente com a nefropatia membranosa, ocorre na população adulta em aproximadamente 10% das biópsias renais realizadas neste Serviço.

Tendo em vista o antecedente de síndrome de Sjogren da paciente, esperaríamos que o quadro de envolvimento renal estivesse relacionado ao compartimento tubulo-intersticial e não a uma entidade clinica proteinúrica, que foi a situação apresentada no presente caso. Esta consideração levanta a possibilidade de existir uma glomerulopatia fortuitamente associada ao Sjogren, porém existem relatos da literatura com descrições de glomerulonefrites por imunocomplexos, (exs: membranoproliferativa, membranosa, nefrite lúpica) nesta doença autoimune. O diagnóstico de nefrite lúpica tambem esteve em cogitação, porém os dados descritivos da biopsia renal e da imunofluorescência não sugerem esta associação.

Após ser reconhecido o diagnóstico de glomerulonefrite membranosa associada a Sindrome de Sjogren, nossa conduta foi introduzir prednisona 40 mg/dia, mantendo losartan 50 mg/dia e sinvastatina 20 mg/dia, que a paciente já vinha recebendo. Atualmente, após 60 dias de seguimento, ela se encontra normotensa, com proteinúria de 2,2 g/dia, albumina sérica 3,7 g/dL.

Consulte também: Acometimento Renal na Síndrome de Sjögren

Distribuição dos palpites diagnósticos:

Diagnóstico%
Nefropatia de lesões mínimas7,26
Glomerulonefrite membranosa53,23
Glomerulonefrite lúpica – Classe IV16,13
Amiloidose renal20,97
Nefropatia da IgA2,42

Total:   124

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