Caso 47: Edema generalizado, artralgia e púrpura de membros inferiores em paciente masculino com 47 anos de idade (Prévia)

Paciente do sexo masculino, 47 anos, branco, comerciário, natural e procedente de São Paulo-SP.

HISTÓRIA DA MOLÉSTIA ATUAL:
Paciente refere que há aproximadamente 30 dias surgiu quadro de dor e aumento de volume do joelho direito, dificultando a deambulação. Medicou-se por conta própria com anti-inflamatório (Diclofenaco de Sódio 200 mg por dia), durante 04 dias. Após 06 dias do inicio da dor, apresentou edema, inicialmente em MMII e, posteriormente, generalizado, chegando a ganhar 15 kg de peso corpóreo. Relata que, ao mesmo tempo, surgiram pequenas manchas vermelhas nos braços e nos membros inferiores. Há 15 dias antes da internação, teve sensação febril e notou que a urina estava muito escura, com cor de coca-cola (sic). Procurou o PS do HCFMUSP porque sentia muita “falta de ar” , mesmo aos pequenos esforços.

ANTECEDENTES PESSOAIS:
Nega diabetes, hipertensão arterial, cirurgias ou internações prévias, bem como outras co-morbidades. Refere tabagismo de 30 anos-maço e etilismo de 1 litro de bebidas destiladas por semana. Não toma medicações de uso contínuo. Nega familiares com doenças renais

INTERROGATÓRIO SOBRE DIVERSOS APARELHOS:
Refere dor abdominal não relacionada a alimentação desde há 30 dias, com hábito intestinal normal. Refere dificuldade para urinar há 10 dias (disúria).

EXAME FÍSICO:

  • Paciente em estado geral regular, descorado +, em anasarca, acianótico, temperatura axilar de 37,7 graus, dispnéico aos esforços físicos, consciente e orientado. Edema facial ++

  • Aparelho Cardiovascular: Bulhas rítmicas normofonéticas em 2 tempos, sem sopros PA=130/80 P=80, pulsos periféricos simétricos

  • Aparelho Respiratório: Murmúrio vesicular reduzido nas bases pulmonares, sat O2 em ar ambiente: 92%

  • Abdomen: Ascíte +++, tenso, doloroso a palpação profunda com DB negativa e ruídos hidroaéreos normoativos.

  • Membros inferiores com edema simétrico depressível +++, com dor importante à palpação de panturrilhas; lesões de púrpuras isoladas e confluentes, não palpáveis, em dorso dos pés e pododáctilos; em algumas áreas de púrpuras nota-se início de necrose cutânea superficial.

    EXAMES COMPLEMENTARES:

  • Hb 10,5 g/dL, Ht 33%, leucócitos 12.500 com desvio à esquerda, plaquetas 220.000, VHS 85 mm, creatinina 3,7 mg/dL, uréia 136 mg/dL, Na 130 mEq/L, K 6,4 mEq/L, P 6,4 mg/dL, Ca 10,0 mg/dL, TGO:12 U, TGP 6 U, TP/INR 1,3, amilase 33 U, ácido úrico 9,5 mg/dL, birirrubinas totais 0,8 mg/dL, albumina sérica 2,4 g/dL, globulinas 3,0 g/dL, eletroforese de proteínas sem paraproteinas;

  • Exame de urina: pH 5,0, proteinas > 1g/L, eritrócitos>100/campo leucócitos 10/campo; proteinúria de 24 hs 10,5 g

  • FAN 1/80, ANCA negativo, ASLO 250 U, sorologias para hepatite B e C negativas, anti-HIV negativo, crioaglobulinas negativas, C3 156 mg/dL (90-180), C4 34 mg/dL (10-40), Proteina C reativa 97,0 mg/dL; dosagem de imunoglobulinas séricas: IgM e IgA normais, IgG no limite inferior da normalidade;

  • Rx de tórax: derrame pleural à direita, cúpulas diafragmáticas elevadas;

  • USG renal: Rim direito: 11,4×5,7×5,3 cm espessura cortical de 1,5cm; Rim esquerdo: 10,4×5,9×5,3 espessura cortical de 1,7cm, com discreto aumento da ecogenecidade cortical bilateral e acentuação da diferenciação cortico-medular; USG Doppler venoso de MMII: sem sinais de trombose venosa profunda; ECG: alterações inespecíficas de repolarização.

Microscopia Óptica
O exame histológico mostra parênquima renal representado pela cortical com nove glomérulos. Estes apresentam proliferação segmentar e focal de células mesangiais, com discreta expansão da matriz (figura 1).

figura471Figura 1

Dois glomérulos mostram ainda proliferações crescênticas de natureza fibro-celular (figura 2).

figura472Figura 2

O interstício está dissociado por finas traves de fibrose, comprometendo cerca de 20% do compartimento. Nestas áreas, os túbulos estão atróficos. Os demais túbulos têm o epitélio preservado, com membrana basal íntegra e delgada. Foram representadas uma artéria interlobular e três arteríolas. Os vasos não apresentam alterações.

Diagnóstico:
Glomerulonefrite Proliferativa Segmentar e Focal com Crescentes (2/9)

Imunofluorescência
Fragmento renal representado pela cortical com cinco glomérulos. Observam-se depósitos granulares de Ig A (2+/ 3+), com distribuição difusa sobre mesângio e segmentar sobre capilares glomerulares (figura 3).

figura473Figura 3

Diagnóstico:
Nefropatia do Ig A.

Conclusão Diagóstica: o quadro morfológico, juntamente com os achados à imunofluorescência e a proposição clínica são compatíveis com Púrpura de Henoch-Schoelein.

DISCUSSÃO:
O paciente em questão se apresenta com clássica tétrade de artralgia/artrite, dor abdominal, doença renal (hematúria macroscópica inicialmente) e um proeminente quadro cutâneo purpúrico muito sugestivos de Púrpura de Henoch-Shönlein (PHS), mas com um porém: ele é adulto e tem 47 anos.

Sabemos que PHS é uma doença que primariamente acomete crianças, tendo seu pico de incidência ao redor dos 5 anos de idade, mas pode ocorrer em qualquer idade. Se nosso paciente em questão fosse criança, nosso diagnóstico já estaria estabelecido por critérios clínicos, mas por se tratar de uma pessoa adulta temos que realizar a demonstração da deposição tecidual de IgA e pensar mandatoriamente em outras 3 outras hipóteses diagnósticas que podem cursar com um quadro cutâneo tão característico e queda de função renal com alteração de sedimento urinário: crioglobulinemia mista, vasculite de hipersensibilidade e lupus eritematoso sistêmico.

Vasculite de hiperssensibilidade: Tem a possibilidade de se apresentar com estas mesmas manifestações clínicas, já que se o fator precipitante for uma droga (o paciente fez uso de AINHs) usualmente se instala de 7-10 dias após contato com o este desencadeante, porém devemos lembrar que o paciente iniciou primeiro com a artrite e em seguida fez uso de AINHs e mesmo após a retirada da droga, o paciente ainda se encontra com doença muito ativa 1 mês após…é claro que isto não exclui este diagnóstico, mas são dados sugestivos. Embora pela combinação de manifestações, ainda acreditando que o diagnóstico mais provável seja PHS, somente após a demonstração tecidual de depósitos de IgA poderíamos fechar o diagnóstico.

Crioglobulinemia: Após uma bateria de exames sorológicos iniciais, fica fácil excluir esta hipótese, mesmo sem biópsia renal, já que praticamente todos os casos de crio essencial se relacionam a Hepatite C. Adicionalmente: a pesquisa de crioglobulinas foi negativa, o complemento normal, Fator Reumatóide negativo (não relatado no texto).

Lupus eritematoso sistêmico: A consideração desta hipótese se deveu às alterações renais (hematúria-proteinúria) e às púrpuras. A demonstração de baixos títulos de FAN com Anti-DNA negativo e níveis de complemento normal, bem como a ausência dos critérios clínicos diagnósticos (tinha artrite em apenas 1 articulação) tornou esta possibilidade improvável.

Vasculites pauci-imunes: A ausência de manifestações pulmonares, história de asma ou manifestações de vias aéreas superiores bem como ANCA negativo falam contra esta hipótese. No entanto, consideramos que este seria um diagnóstico totalmente plausível neste paciente, uma vez que a sorologia (ANCA) pode estar negativa em até 25% dos casos. Somente a histologia renal, com imunofluorescência obrigatória, poderia afastar uma vasculite pauci-imune.

Em vista de se tratar sindrômicamente na apresentação de uma Glomérulonefrite Rapidamente Progressiva, antes da biópsia renal, o paciente foi tratado com pulso de metil-prednisolona (1g/dia por 3 dias) e em seguida realizou Ciclofosfamida EV. Evoluiu ao final da internação com melhora da função renal e Creatinina sérica estável em 2,8 com regressão do edema periférico quando recebeu alta para seguimento ambulatorial. Diagnóstico final: Glomerulonefrite crescêntica da Púrpura de Henoch-Schonlein.

Consulte também: Púrpura de Henoch-Schoenlein

Distribuição dos palpites diagnósticos:

Diagnóstico%
Rim da gota – Nefrite intersticial8,23
Nefropatia da IgA (Púrpura de Henoch-Schoenlein)54,98
Nefrite lúpica – Classe IV9,96
Glomerulonefrite crescêntica pauci-imune21,65
Glomerulonefrite pós-infecciosa5,19

Total:   231

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