Caso 48: Edema, hipertensão e uremia em paciente em paciente jovem do sexo masculino. (Prévia)

Paciente masculino, 20 anos, pardo, fotógrafo, natural e procedente de São Paulo.

HISTÓRIA DA MOLÉSTIA ATUAL:
Há 15 dias queixas de cefaléia, escotomas, urina de cor escura e oligúria. Ficou em repouso domiciliar porque não se sentia bem e notou que os membros inferiores ficaram com edema bilateral até os joelhos. Como não apresentasse melhora, foi atendido em outro hospital, onde se constatou que estava muito hipertenso (190/110), com sintomas de insuficiência cardíaca, sendo imediatamente internado. Em 16/08/05 (admissão) os exames complementares revelaram: Urinálise com hemácias incontáveis, proteínas +++, cilindros granulosos; creatinina sérica 3,7 mg/dL, uréia 210 mg/dL, proteinúria de 24 h: 5,5 g, Hb: 11,0 g/dL, leucócitos 9800 com discreto desvio à esquerda, plaquetas 160.000, ASLO: 480 U, FAN negativo, C3: 50,0 mg/dL, C4: 29 mg/dL. Em 23/08 tinha os exames: creatinina 6,0 mg/dL, uréia 265 mg/dL, USG renal com ecogenicidade levemente alterada bilateralmente. Foi então tratado com metil-prednisolona 1,0 g EV por três dias e, a seguir, transferido para o HCFMUSP.

ANTECEDENTES:
Há 20 dias relata quadro gripal (sic) com febre, mialgias, dor em orofaringe; após consulta clínica, foi medicado com penicilina benzatina por via IM e diclofenaco sódico, que tomou por aproximadamente 5 dias. Desde a infância sabe que tem traço falciforme e refere que há 5 anos teve hematúria macroscópica, na época atribuída a este diagnóstico. Irmã tem SIDA, faz tratamento anti-retroviral; mãe tem diagnóstico de hepatite C.

EXAME FÍSICO:

  • Bom estado geral, descorado +, PA: 160/100, FC: 80, Temp: 37º

  • Orofaringe com hiperemia discreta, sem focos purulentos

  • Aparelho cardiovascular: sopro sistólico suave + em área mitral, bulhas rítmicas a 2 tempos

  • Aparelho respiratório: MV reduzido na base direita, sem ruídos adventícios

  • Abdômen: flácido, indolor, sem visceromegalias

  • Extremidades: edema +++ de membros inferiores

    EXAMES COMPLEMENTARES:

  • Hb: 10,5 g/dL, leucócitos 7800, plaquetas 200.000, reticulócitos 1,6%, esquizócitos ausentes, DHL, TGO,TGP, gama-GT, glicose normais

  • Urinálise: densidade 1018, pH 6,0, proteínas > 1g/L, leucócitos 10 p/campo, eritrócitos > 100 p/campo, com dismofismo moderado; proteinúria de 24 horas: 11,0 g; creatinina 8,0 mg/dL, uréia 280 mg/dL, Na 136, K 5,4, Ca 8,6 mg/dL, P 4,2 mg/dL, HCO3 15,0 mEq/L

  • Eletroforese de proteínas: albumina: 2,5/ alfa-1: 0,45/alfa-2: 0,60/beta: 0,95/ gama-globulina: 2,0 g/dL – ausência de paraproteinas; FAN e anti-DNA negativos, C3 e C4, crioglobulinas, ANCA, Fator reumatoide, todos negativos ou normais; ASLO 500 U (nl até 200); sorologias para HBV, HCV, HIV negativas

  • RX de tórax: derrame pleural moderado à direita, área cardíaca normal

  • Fundo de Olho: estreitamento arteriolar

Microscopia Óptica
O exame histológico mostra cortical renal com quatorze glomérulos. Estes apresentam aumento da celularidade dos tufos às custas de proliferação de células endoteliais e inflamatórias, que muitas vezes obstruem as luzes capilares. Em seis glomérulos, há crescentes celulares ou fibro-celulares (Figura 1).

figura481Figura 1

O interstício e túbulos não apresentam alterações. Foram representadas duas artérias interlobulares e quatro arteríolas, que estão normais.

Conclusão Diagnóstica:
Glomerulonefrite Proliferativa Endocapilar Difusa, com crescentes (6/14).

Imunofluorescência:
Fragmento renal representado pela cortical com nove glomérulos.
Observam-se depósitos granulares de fator C3 do complemento sobre mesângio e alças capilares, com distribuição difusa (Figura 2).

figura482Figura 2

DISCUSSÃO:
O resumo clínico do paciente em questão se refere a um homem jovem, que se apresentou com quadro de instalação rápida, caracterizado por oligúria, edema, hipertensão, urina escura (hematúria), perda de função renal e proteinúria na faixa nefrótica, acompanhada de hipoalbuminemia. Seus antecedentes mostram alguns fatores relacionados ao desenvolvimento de doença renal: uma infecção de vias aéreas superiores, provavelmente amigdalite, inferida pela história e pelo tratamento instituído, além do uso de antiinflamatório não hormonal durante 5 dias. Nos demais antecedentes, aparecem também o traço falciforme e um episódio de hematúria macroscópica no passado.

O paciente apresenta-se, portanto, com uma síndrome nefrítica, com componente nefrótico muito importante. Dentre as doenças associadas ao aparecimento desta síndrome destacam-se a glomerulopatia pós-infecciosa, a endocardite infecciosa, a nefropatia da IgA e o lúpus eritematoso sistêmico.

Os exames realizados ajudaram na elucidação diagnóstica, mostrando, no início do quadro, complemento consumido (C3), ASLO aumentada (480), FAN e aDNA negativos. Estes dados enfraqueceram a hipótese de nefropatia da IgA, que não cursa com consumo de complemento, e de lúpus, devido ao FAN negativo. Favoreceram a hipótese, no entanto, de glomerulonefrite pós infecciosa, devido ao aumento dos títulos de ASLO, e ao consumo de C3, que rapidamente se normalizou.

Quanto ao antecedente de hematúria macroscópica, esta pode ser decorrente do traço falciforme; 3-4% desses indivíduos apresentam, em algum momento, hematúria com estas características. De um modo geral, este evento ocorre por falcização na vasa recta, secundária a situações que se apresentam com pressão de O2 diminuída, pequenos traumas locais, necrose medular/papilar e eventual evolução com fibrose intersticial. O uso de AINH facilita esse fenômeno, que não nos pareceu estar relacionado com o quadro atual do paciente.

Dentre as opções apresentadas para votação, deve ser destacada a glomerulonefrite membranoproliferativa tipo I e a nefrite intersticial por droga. A GNMP tipo I, em adultos, é freqüentemente associada a outras doenças, com circulação persistente de imunocomplexos que, depois de depositados no glomérulo, ativam a cascata do complemento pela via clássica, com consumo de C3 e C4. Muitas vezes, a histologia se assemelha muito com a glomerulonefrite pós-infecciosa, sendo a imunofluorescência e a microscopia eletrônica importantes para o diagnóstico definitivo.

A nefrite intersticial por drogas (no caso, diclofenaco), não cursa, na maioria das vezes, com hipertensão ou edema e não há hematúria glomerular (sem cilindros hemáticos ou dismorfismo). Há associação com proteinúria de menor monta e, muitas vezes, são encontradas manifestações extra-renais, como rash, artralgia, eosinofilia, não evidentes em nosso paciente.

O diagnóstico histopatológico confirmou, nesta situação, a hipótese clínica de GN pós-estreptocócica (GNDA). Alguns dados merecem destaque, apesar do quadro clínico muito sugestivo: em primeiro lugar, a idade do paciente, uma vez que o mesmo se situa fora da faixa etária de maior incidência da GNDA e, ainda assim apresentou uma história muito característica. Um outro fato bastante marcante foi a gravidade do quadro: o paciente evoluiu rapidamente para insuficiência renal dialítica, com complicações decorrentes da hipervolemia (EAP/emergência hipertensiva).

Outro dado relevante neste jovem foi a proteinúria apresentada, já que tal fato tem implicações prognosticas: pacientes com grandes proteinúrias tem menor recuperação de função renal a longo prazo e podem progredir para IRC terminal.

A conduta de tratar com corticosteroides, recebidos previamente à internação, é passível de discussão, existindo muitas controvérsias quanto a sua indicação na GN pós-infecciosa. Considerando a possibilidade diagnóstica de uma GN rapidamente progressiva com crescentes, poderia ser justificável, porém não existem dados consistentes que apontem para sua eficácia. Como não havia certeza do diagnóstico defintivo, até a realização da biópsia renal, julgamos conveniente tratar, na tentativa de inibir a formação de crescentes epiteliais e reduzir a reação inflamatória glomerular.

Consulte também: Glomerulonefrite Pós-Infecciosa

Distribuição dos palpites diagnósticos:

Diagnóstico%
Glomerulonefrite aguda pós-infecciosa42,02
Nefropatia da IgA21,81
Nefrite intersticial aguda1,06
Glomerulonefrite crescêntica pauci-imune23,94
Glomerulonefrite membranoproliferativa tipo I11,17

Total:   188

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