Caso 50: Hematúria e insuficiência renal em paciente jovem do sexo feminino (Prévia)

Paciente feminina, 18 anos, branca, estudante, solteira, procedente de Batatais – SP.

HISTÓRIA DA MOLÉSTIA ATUAL:
Paciente com quadro de hematúria macroscópica, percebida nos últimos 3 meses, acompanhada de diminuição progressiva do volume urinário, associada a formação gradual de edema, dor lombar e hipertensão. Relata que no início dos sintomas cursou com quadro de “dor de garganta” avaliado por serviço médico na cidade de origem recebendo tratamento por 10 dias com amoxicilina. Embora tenha apresentado melhora, chegou a fazer uso, várias vezes, de anti-inflamatórios para alívio desta dor. Vinha sem seguimento médico desde então, quando há 2 meses necessitou internação hospitalar por diminuição importante da diurese e piora do edema, sendo medicada com metildopa, furosemida e sulfato ferroso, recebendo alta em melhores condições clínicas – diminuição do edema e controle da PA, persistindo a hematúria.
Nos últimos 30 dias, por nova piora do volume e do aspecto urinário – urina “espumosa” e de odor fétido, passou a fazer uso por conta própria de furosemida, com resposta progressivamente menor. Há 3 dias evolui com oligo-anúria, edema generalizado e vômitos. Transferida para o HCFMRP/USP para investigação e controle do quadro.
Nega lesões cutâneas ou fotossensibilidade; sem queixas ósteo-articulares. Refere episódios de tosse produtiva com expectoração clara com raias de sangue; metrorragia durante 2 semanas antes desta internação.

ANTECEDENTES:
Previamente hígida, sem co-morbidades conhecidas. Pai hipertenso, já teve cálculo renal; mãe – falecida por pneumonia (sic); irmãos hígidos; prima tem insuficiência renal crônica e faz hemodiálise. Tabagista nos últimos 6 anos (10 cigarros/dia).

EXAME FÍSICO:

  • Bom estado geral, eupnéica, acianótica, afebril, hipocorada ++, edema generalizado.

  • PA: 160 x 110 mmHg; FC: 86 bpm; Peso: 62 Kg ( 8 Kg acima do habitual); Tempt: 37º C

  • Cabeça e Pescoço: ausência de rash malar ou úlceras orais

  • Aparelho respiratório: murmúrio vesicular simétrico, sem ruídos adventícios

  • Aparelho cardiovascular: bulhas rítmicas, normofonéticas, pulsos periféricos simétricos, sem estase jugular

  • Aparelho gastrointestinal: abdômen flácido, dor difusa à palpação, RHA +, fígado palpável a 4 cm da reborda costal direita

  • Extremidades: edema +++ de MMII, sem sinais inflamatórios

    EXAMES COMPLEMENTARES:

HB = 5,7 g/100 mL
HT = 17 %
GB = 7200 x 103 /mm3
PLQ = 252.000 x 103 /mm3
Creat = 20,4 mg/dL
Uréia = 244 mg/dL
URINA:
pH 7,0
Dens 1020
Prot 3+
Leu 90 – 100
Hem 100 – 150
Cil granulosos
pH = 7,414
pCO2 = 40 mmHg
pO2 = 94 mmHg
Bic = 26 mEq/L
BE = +2
Glicose = 114 mg/dLAc.Úrico = 3,4 mg/dL
TGO = 18 U/L
TGP = 28 U/L
HIV = neg
HBV = neg
HCV = neg
K = 4,84 mEq/L
Na = 133,9 mEq/L
Ca = 0,96 mmol/L
Prot. Total = 4,9 g/dL
Albumina = 2,1 g/dL
ANCA = NR*
Ac Anti-SSA = NR*
FAN = NR*
C3 = 90mg/dL(90 – 180)
C4 = 10mg/dL (10 – 40)
CT = 189 mg/dL
TRIG = 156 mg/dL
HDL = 65 mg/dL
LDL = 92 mg/dL
IgG = 555 mg/dL
IgM = 108 mg/dL
IgA = 164 mg/dL
VDRL = NR*
PTH = 52 picog/mL

Radiografia de Tórax: área cardíaca dentro da normalidade, sem velamentos pulmonares

USG Renal: dimensões normais, parênquima renal discretamente hiperecogênico bilateralmente, ausência de dilatações ou de imagens sugestivas de cálculos, pequena quantidade de líquido livre no abdome

NR* = Não reagente.

Microscopia Óptica
Fragmento de biópsia renal com 26 glomérulos, dos quais 13 estão globalmente esclerosados, 3 com crescentes fibróticos, 5 com lesão de esclerose segmentar/ focal e proliferação endocapilar, 1 com foco de necrose e crescente celular e 6 glomérulos com proliferação endo-extracapilar. Expansão intersticial por fibrose e infiltração mononuclear com alguns polimorfonucleares. Alguns túbulos contém polimorfonucleares e restos celulares em cilindros. Vasos com espessamento fibro-elástico celular de apenas um vaso arterial; trombose luminal em somente uma arteríola (Figura 1).

figura501Figura 1

Imunofluorescência:
Fragmento de córtex mostrou IF positiva para IgG +++, padrão linear global em membrana basal glomerular (Figura 2); IgM +++ segmentar, em 02 glomérulos e em vasos arteriais; C3 ++ linear, global em MBG e +++ em vasos arteriais; Ciq + em mesângio e alças de 05 glomérulos; fibrinogênio: negativo.

figura502Figura 2

Conclusão Diagnóstica:
Glomerulonefrite Anti-Membrana Basal Glomerular (MBG), em fase avançada, com 50% dos glomérulos globalmente esclerosados, cerca de 30% de crescentes celulares, e com repercussões túbulo-intersticiais em processo de cronificação em grau moderado.

DISCUSSÃO:
O quadro descrito é de uma paciente com 18 anos de idade, previamente saudável e sem história de doença renal conhecida, caracterizado pelo aparecimento de hematúria macroscópica acompanhado de diminuição gradual do volume urinário, com aumento progressivo de resistência à ação dos diuréticos, associada a edema, dor lombar unilateral incaracterística e hipertensão grave. Este quadro foi clinicamente caracterizado como glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP), no qual a biópsia renal tem uma das suas indicações mais bem estabelecidas pela literatura médica em razão da rápida evolução para insuficiência renal crônica, se não tratada a tempo.

É importante nas GNRP que o nefrologista esteja atento às possibilidades que se abrem no leque diagnóstico, tendo em mente que os exames subsidiários não devem retardar a realização da biópsia renal, embora contribuam para organizar, em ordem de importância, os diagnósticos diferenciais. Trata-se de caso que requer urgência diagnóstica e urgência no tratamento. Assim, vejamos:

(1) Glomerulonefrite difusa aguda crescêntica: muito embora esse diagnóstico possa ser sugerido pelo quadro de faringo-amigdalite referido pela paciente no início do quadro, o tempo de latência não está bem estabelecido, inclusive insinuando que o quadro de infecção de vias aéreas superiores veio posterior ao aparecimento de hematúria macroscópica. Embora não exclua este diagnóstico, a presença de complemento normal em paciente com função renal tão deteriorada (Creatinina = 20,4 mg/dL) torna menos provável GNDA.

(2) Nefropatia da IgA: A apresentação conforme descrita não é a habitual da nefropatia por IgA (<5%) e, quando ocorre dessa forma, freqüentemente está associada a quadro de púrpura de Henoch-Schönlein. Não havia lesões cutâneas características e nem quadro prévio descrito de hematúria macroscópica associada a infecções. Os exames laboratoriais não ajudam a afastar esta hipótese e apenas a biópsia renal poderia confirmar ou não este diagnóstico.

(3) Glomerulonefrite lúpica classe IV OMS: o diagnóstico de GN lúpica deve ser sempre lembrado em paciente jovem que inicia quadro de GNRP sem uma causa evidente. Porém, nesta paciente, as manifestações em outros órgãos e sistemas eram escassas e o quadro laboratorial com FAN negativo e complemento dentro da normalidade, em nível tão elevado de insuficiência renal, torna esta hipótese menos provável.

(4) Poliangeíte microscópica: nesta doença as manifestações renais geralmente estão associadas a clínica de vasculite sistêmica (pulmão, pele, etc). Nesta paciente o quadro predominante foi quase que exclusivamente renal. O comprometimento pulmonar foi discreto e autolimitado, podendo ser explicado por outras situações (p.ex. congestão pulmonar por hipervolemia), não havendo igualmente lesões cutâneas e envolvimento de outros sistemas. Estes achados, associados ao resultado de ANCA negativo, embora não afaste totalmente esta hipótese, a torna menos provável.

(5) Glomerulonefrite por Anticorpo anti-MBG: deve ser sempre pensada nos pacientes que fazem quadro de GNRP sem queda de complemento. A síndrome de Goodpasture, que envolve glomerulonefrite rapidamente progressiva associada a envolvimento pulmonar, é um diagnóstico também pouco provável em razão das alterações pulmonares serem discretas, inespecíficas e autolimitadas (escarros hemoptóicos há 30 dias da internação, de caráter auto-limitado). A glomerulonefrite por anticorpo anti-MBG restrita ao rim é compatível com quadro clínico apresentado pela paciente, mas esta doença é incomum. Este diagnóstico poderia ser reforçado na presença de anticorpos anti-MBG circulantes. No caso aqui apresentado, o valor encontrado desta dosagem foi superior a 300.0 EU (Valor de referência: reagente > 20 EU), propiciando condições clínicas para prever o diagnóstico histológico.

O diagnóstico morfológico desta paciente foi de glomerulonefrite crescêntica com imunofluorescência glomerular positiva, global e difusa com padrão linear principalmente para IgG. A biópsia mostrou, além do importante número de glomérulos globalmente esclerosados, repercussões túbulo-intersticiais em processo de cronificação em grau moderado. O diagnóstico final foi de glomerulonefrite antimembrana basal glomerular.

Diante do importante comprometimento renal crônico foi optado por iniciar terapia hemodialítica, na qual a paciente se mantém até o momento.

Consulte também: Glomerulonefrite Anti-Membrana Basal Glomerular (MBG)

Distribuição dos palpites diagnósticos:

Diagnóstico%
Glomerulonefrite crescêntica pós-estreptocócica33,12
Nefropatia da IgA – forma crescêntica45,43
Nefrite lúpica Classe IV2,84
Glomerulonefrite anti-MBG11,67
Poliangeíte microscópica6,94

Total:   317

Voltar para: Casos Clínicos