Caso 63: Hematúria macroscópica, hipertensão e proteinúria não-nefrótica em paciente do sexo masculino (Prévia)

Sexo masculino, 30 anos, negro, casado, natural da Bahia, procedente de São Paulo, pedreiro.

HISTÓRIA DA MOLÉSTIA ATUAL:
Paciente relata que há 8 meses passou a apresentar episódios de tonturas, tremores e hematúria macroscópica, associados a períodos intermitentes de dor abdominal de leve intensidade em flanco direito. A partir de junho de 2006 foi constatado estar hipertenso (150/90 mmHg), mantendo hematúria episódica e poliúria. Na mesma época, apresentou quadro de dor testicular associada a fistulização local. Encaminhado ao ambulatório do Serviço de Nefrologia

ANTECEDENTES:
Paciente refere que, há seis anos, apresentou episódios de sudorese noturna, febre diária (38ºC), mal estar geral e perda ponderal de cerca de 30 Kg. Procurou outros serviços por esse quadro e foi prescrito antibiótico,que não sabe relatar. Tem diagnóstico de HAS em uso de hidroclorotiazida 25 mg/dia e amlodipina 10mg/dia. Nega diabetes, queixas respiratórias ou gastrointestinais, etilismo e tabagismo. Pai ex-etilista, mãe com moléstia de Chagas e doença cerebrovascular. Tem irmã asmática e irmão que, com a idade de 15 anos, apresentou episódio de “sangue na urina”.

EXAME FÍSICO:

  • Bom estado geral, hidratado, hipocorado, anictérico e sem adenomegalias. Peso: 75Kg, altura:1,72m; afebril

  • Aparelho cardiovascular: ritmo cardíaco regular, sem sopros, PA 140/80 mmHg, FC 76 bpm;

  • Aparelho respiratório: murmúrio vesicular presente e simétrico, sem ruídos adventícios;

  • Aparelho digestivo: abdomên indolor a palpação, sem visceromegalias.

  • Extremidades: Discreto edema de membros inferiores, pulsos simétricos

  • Exame genital: lesões cicatriciais em bolsa escrotal

  • Fundoscopia: sem alterações

    EXAMES COMPLEMENTARES:

  • Hemoglobina 10,2 g/dL, Hematócrito 31,7%, Leucócitos: 6570 Plaquetas 463.000, Uréia: 82mg/dL, Creatinina:1,78 mg/dL, Sódio: 138 mEq/L, Potássio: 4,5 mEq/L, Cálcio ionico: 5,2 mg/dL, Fósforo: 4,6mg/dL;

  • Urina I: pH: 5,5, densidade: 1010, proteínas: 1,0g/L, Leucócitos:40/campo, Eritrócitos >100/campo; dismorfismo eritrocitário discreto (< 5%); Urocultura negativa; Pesquisa de BAAR na urina: negativa; Proteinúria 24 h: 3,06 g/24h

  • Colesterol: 219 mg/dL, LDL:160mg/dL, HdL:42mg/dL, Triglicérides:85mg/dL, Saturação de ferro: 6,25% Ferro sérico:28 mcg/dL, ferritina:7 ng/mL; eletroforese de proteinas: albumina 3,5g/dL, gama-globulina 1,7 g/dL

  • C3: 142 mg/dL, C4:35 mg/dL, VHS: 3 mmm, PCR: 6,12 mg/dL, FAN 1/80 padrão nuclear pontilhado fino, ANCA negativo, sorologias para HBV, HCV, HIV negativas; crioglobulinas: negativas

  • USG de vias urinárias: Rins de topografia habitual, contornos regulares e dimensões dentro dos limites da normalidade. Parênquima de espessura e textura habituais. Cisto cortical de 4,0 cm em 1/3 inf do rim E. Ausência de hidronefrose ou lítiase; Rim D: 11,0 cm, Rim E: 10,5 cm (v. figuras)

  • Uretrocistografia miccional: refluxo vésico-ureteral à direita, grau III

    EVOLUÇÃO:
    No 5º dia de internação, estando previamente assintomático, apresentou tosse com expectoração hemoptoica. Foram também constatados 4 episódios de hematúria macroscópica. A diurese diária se situou ao redor de 3500 – 4000 ml.

fig631

fig632

tomografiaTomografia do Tórax

rnm1RNM do Trato Urinário

rnm2RNM do Trato Urinário

 

BIÓPSIA DO RIM DIREITO

Microscopia Óptica
O exame histológico mostra parênquima renal representado pela cortical e medular com 19 glomérulos. Estes têm a estrutura geral preservada, com celularidade mantida, capilares com luz patente e espaços de Bowman livres.
O interstício está normal. Os túbulos têm o epitélio preservado, com membrana basal íntegra e delgada.
As artérias interlobulares e arteríolas representadas não mostram alterações significativas da parede (seta).

Imunofluorescência: Fragmento renal representado pela cortical com seis glomérulos.
Conclusão: Pesquisa de Ig A, Ig G, Ig M, C3, C1q e fibrinogênio resultou negativa.

Conclusão: Parênquima renal dentro da normalidade histológica.

figura631

BIÓPSIA PULMONAR

Microscopia Optica – O exame histológico mostra parênquima pulmonar que apresenta processo inflamatório granulomatoso, caracterizado por acúmulo de células epitelióides, linfócitos e raras células gigantes multi-nucleadas ao redor de necrose caseosa (seta). A pesquisa de bacilos álcool-ácido resistentes pela coloração de Zielh-Neelsen resultou positiva.

Conclusão: Tuberculose pulmonar.

figura632

DISCUSSÃO:
O paciente procurou nosso serviço com quadro de hematúria macroscópica associado a insuficiência renal. Neste contexto, várias hipóteses diagnósticas foram aventadas, que comentamos a seguir.

Nefropatia da Ig A: A nefropatia da IgA apresenta-se tipicamente através de três modos distintos: em 40-50% dos casos, predominam episódios únicos ou repetidos de hematúria macroscópica; em 20-30 % ocorre hematúria microscópica e proteinúria leve, geralmente detectada no exame de rotina (neste grupo de pacientes, 20-25% podem ainda desenvolver hematúria macroscópica); finalmente, em menos de 10% dos pacientes pode ocorrer quadro de insuficiência renal, edema e hipertensão associados à hematúria microscópica.
Hipertensão é observada em 20-50% dos pacientes. Embora o comportamento da nefropatia da IgA seja benigno na maioria dos casos, 15% evoluem para insuficiência renal terminal em 10 anos. Os fatores de risco associados à progresssão incluem: elevação da creatinina, proteinúria maior que 1 grama/dia, hipertensão arterial, histologia renal com intensa proliferação e/ou esclerose glomerular, lesão túbulo-intersticial e presença de crescentes. O achado de hematúria macroscópica é um possível fator de proteção.
O paciente apresentado nesta discussão apresentou sintomas sugestivos de doença sistêmica durante a evolução clínica pregressa à internação, porém a presença de hipertensão arterial, episódicos recorrentes de hematúria micro e macroscópica, proteinúria não nefrótica e provas de atividades inflamatórias persistentemente negativas, com US inicial normal (excluindo o cisto renal), fez com que a nefropatia da IgA fosse um dos principais diagnósticos diferenciais.

Nefropatia lúpica classe IV: É a forma mais comum e severa de evolvimento renal no LES, cursando com síndrome nefrótica, hipertensão arterial e insuficiência renal que, freqüentemente, acompanham o sedimento urinário ativo. Tipicamente ocorre hipocomplementemia e elevação dos títulos de anti-DNA. Apesar do paciente apresentar insuficiência renal associado a um sedimento urinário ativo e proteinúria, mantinha os níveis de complemento sérico normais, sem outras manifestações extra-renais do LES e de atividade inflamatória.

Poliangeíte microscópica: Um dos diagnósticos diferenciais da síndrome pulmão-rim, integrando o grupo das vasculites de pequenos vasos. A característica dominante é uma glomerulonefrite necrotizante (80% casos), cursando frequentemente com glomerulonefrite rapidamente progressiva. Perda de peso (73%), mononeuríte múltipla (58%) e febre (55%), são os outros sintomas mais comuns. Manifestações pulmonares ocorrem em 50% dos casos. Em aproximadamente 70% dos paciente, está associada a presença do anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo (ANCA), principalmente anti-mieloperoxidase com padrão perinuclear (ANCA-p).

Nefropatia do refluxo: Corresponde a lesão cicatricial do rim secundário ao refluxo vésico-ureteral infectado. Geralmente a história clínica é marcada por infecções de trato urinário de repetição, principalmente na infância. Pode ocorrer hipertensão arterial em até 50% dos adultos e corresponde até 10% casos de insuficiência renal terminal. Nosso paciente não apresenta história clínica compatível com infecção do trato urinário de repetição e não há sinais de comprometimento renal à direita (onde foi constatado refluxo vésico-ureteral) ao US e a cintilografia com DMSA.

Tuberculose urinária: É uma forma tardia de apresentação da tuberculose, geralmente secundária a uma forma pulmonar clínica ou subclínica, que pode evoluir clinicamente silente ou com manifestações urinárias, tais como disúria, dor lombar ou flancos, hematúria, noctúria e piúria. Pode ocorrer comprometimento uni ou bilateral, e o diagnóstico é confirmado através do isolamento do agente na urina (principalmente através de urocultura) ou manifestação de tuberculose pulmonar com imagem renal típica. Nosso paciente tinha imagem tomográfica de infiltrado bilateral com características inflamatórias em ambos os ápices pulmonares, tendo a biópsia transbrônquica revelado processo granulomatoso caseificado, com BAAR positivos na coloração por Zihel-Nielsen. A urorressonância mostrou uretero-hidronefrose esquerda, com a respectiva córtex afilada e a cintilografia revelou captação de apenas 20% do isótopo no rim esquerdo. O PCR urinário para tuberculose foi positivo. Com estes elementos, o paciente iniciou tratamento para TBC e, ao final de três meses será reavaliado para provável indicação de nefroureterectomia esquerda. A morfologia e função vesicais serão reanalisadas, para eventual necessidade de ampliação e/ou correção do refluxo constatado à direita.

Consulte também: Tuberculose Urinária

Distribuição dos palpites diagnósticos:

Diagnóstico%
Nefropatia do refluxo1,48
Tuberculose urinária52,77
Nefrite lúpica – Classe IV5,17
Nefropatia da IgA12,55
Poliangeite microscópica28,04

Total:   271

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