Caso 69: Infiltrado pulmonar intersticial e insuficiência renal em paciente masculino com 56 anos de idade (Prévia)

Sexo masculino, 56 anos, branco, natural do Paraná, procedente de São Paulo (capital), casado, trabalha em marmoraria.

HISTÓRIA DA MOLÉSTIA ATUAL:
Paciente vem apresentando desde janeiro de 2007, emagrecimento e astenia. Em fevereiro deste ano, associaram-se ao quadro edema de MMII, hipertensão e poliartralgia de grandes articulações. Relata também piora de tosse pré-existente (desde há 10 anos), expectoração amarelada e dispnéia aos médios esforços; nunca notou escarros hemoptoicos. Nega alterções do aspecto da urina, alterações do hábito intestinal, déficits neurológicos ou febre.

ANTECEDENTES:
Psoríase há 27 anos sem acompanhamento médico atual, tendo feito uso de Metotrexate no início do quadro; tabagista há 40anos/1 maço por dia; etilismo social; nega uso de drogas ilícitas; nega internações prévias e outras comorbidades. Mãe e Pai hipertensos, ambos vivos. Nega história de nefropatias em familiares.

EXAME FÍSICO:

  • Bom estado geral, hipocorado, eupneico em repuso, anictérico, acianótico, afebril, sem linfonodomegalias, IMC 22

  • Pele: Lesões eritematodescamativas em cotovelos e dorso;

  • Aparelho Cardiovascular: bulhas rítmicas, normofonéticas 2 tempos, sem sopros, PA 180/100, FC 90, estase jugular a 45o.

  • Aparelho Respiratório: murmúrio vesicular presente e simétrico, estertores crepitantes no terço inferior, bilateralmente; FR 18;

  • Abdomen: flácido, ruídos hidro-aéreos presentes, indolor a palpação, sem visceromegalias;

  • Extremidades: Edema de MMII ++, pulsos presentes e simétricos

  • Sistema Nervoso Central e Periférico: sem alterações.

  • Fundo de olho: sem alterações

    EXAMES COMPLEMENTARES:

  • Hemograma: Hb= 9,9g/L, Hto= 30%, Leucócitos= 11.000/mm³, diferencial sem alterações, plaquetas = 381.000/mL. VHS = 105 mm, INR= 0,95; TTPA= rel:0,8

  • Urina 1: pH= 6,0, Dens= 1020, Prot>1,0g/L, Leuc=30/campo, Eritrócitos=100/campo, ausência de hemácias dimórficas, numerosos cilindros granulosos, Proteinúria 24 hs = 1,2 g; Urocultura = negativa.

  • Creatinina= 6,0 mg/dL; uréia=135 mg/dL; sódio=142 mEq/L; potássio= 6 mEq/L; cálcio ionizável = 4,5 mg/dL; fósforo= 6 mg/dL; ácido úrico=7,7mg/dL; Glicemia = 80mg/dL;

  • Eletroforese de proteínas séricas: alb= 3,4 g, aumento da fração alfa 2, sem picomonoclonal nas demais frações; Fator anti-núcleo=Negativo; Proteína C Reativa= 111 mg/dL; ASLO= 60 U; C3 =142mg/dL; C4= 49mg/dL; Fator reumatóide negativo; Crioglobulinas, ANCA, Anticorpo anti-GBM, enzima conversora de angiotensina, urocultura para BK = resultados pendentes;

  • HbsAg = negativo, anti-HBc negativo, anti-Hbs negativo; anti-HCV=negativo, anti-HIV=negativo; TGO = 17 U/L, TGP = 21U/L, DHL = 380 U/L

  • USG renal: Rim direito = 10,7 cm, Rim esquerdo = 10,8. Ecogenicidade com aumento moderado bilateralmente

  • Rx de tórax: Infiltrado intersticial bilateral com aumento da opacidade hilar

  • ECG: normal

fig69i
Tomografia de tórax

Microscopia Óptica
O exame histológico mostra parênquima renal representado pela cortical com treze glomérulos. Sete destes exibem proliferação extra-capilar formando crescentes de natureza fibro-celular (quatro glomérulos; Figura 1) e colagenizada (três glomérulos). Em alguns glomérulos, os tufos apresentam segmentos fibrosados, que parecem corresponder a cicatrizes de lesões necrotizantes.
O interstício está dissociado por traves de fibrose, presentes em cerca de 30% do compartimento (Figura 2). Os túbulos mostram alterações degenerativo-atróficas do epitélio. As artérias interlobulares e arteríolas representadas não apresentam alterações morfológicas.

Conclusão: Glomerulonefrite Crescêntica, em cronificação

Imunofluorescência: Fragmento de parênquima renal representado pela medular e cortical com seis glomérulos.

Conclusão: Imunofluorescência negativa.

Conclusão final:
Glomerulonefrite Crescêntica Pauci-Imune, em cronificação.

figura691Figura 1 (P.A.S.)

figura692Figura 2 (Tricrômico de Masson)

 

EVOLUÇÃO DO CASO
Paciente evoluiu com necessidade de diálise e, após pulsoterapia com metilpredinisolona, houve melhora dos sintomas constitucionais e normalização das provas de atividade inflamatória. Diante do resultado da biópsia decidiu-se por realizar pulso de ciclofosfamida e plasmaférese. Recebeu alta e, na primeira consulta de retorno, cerca de 2 meses após o início do quadro, permanece em diálise, com atividade sistêmica da vasculite controlada e sem complicações infecciosas. O ANCA resultou positivo, com padrão perinuclear.

DISCUSSÃO
Resumindo este caso trata-se de um paciente masculino, com história de psoríase, exposição ocupacional à poeira da sílica, internado com insuficiência renal dialítica, sedimento urinário ativo, provas de atividade inflamatória aumentadas e complemento normal. Associado a isso, quadro pulmonar intersticial micronodular difuso com linfonodos mediastinais e hilares bilaterais aumentados e calcificados. Diante desse quadro clínico, deve-se fazer o diagnóstico diferencial entre doenças que se apresentam com comprometimento pulmonar e renal ou considerar a presença de duas doenças associadas.
Nefropatia da IgA tem como principal característica a ocorrência de hematúria macroscópica associada episódios de IVAS ou mesmo microhematúria isolada. A evolução para insuficiência renal, quando ocorre, se faz na maioria das vezes ao longo de anos. No entanto, em pequena proporção dos casos, pode ocorrer uma GN crescêntica. Além disso, vale a pena ressaltar a concomitância desta glomerulopatia com outras doenças como HIV, cirrose e psoríase. Embora o caso pudesse corresponder a um quadro de glomerulonefrite por IgA crescêntica em um paciente com psoríase concomitante, a imunofluorescência negativa na biópsia e ausência de uma explicação para o quadro pulmonar afastam esse diagnóstico.
Tuberculose pode afetar o rim de duas maneiras: infecção do parênquima renal direta por disseminação hematogênica ou amiloidose. A primeira situação, uma forma secundária da tuberculose, se manifesta por piúria estéril, alterações radiográficas típicas com comprometimento concomitante do trato genitourinário baixo sem alterações significativas da função renal. Apesar da pneumopatia do paciente em questão poder se explicado por este diagnóstico, o mesmo não ocorre em relação as manifestações renais.
A Sarcoidose se manifesta na maioria das vezes com um quadro de pneumopatia crônica caracterizada por infiltrado micronodular difuso predominando em lobos superiores e linfoadenomegalia mediastinal que lembra bastante o encontrado no caso em questão. Entretanto, na nefrite intersticial a urinálise é frequentemente normal, ou apresenta somente piúria estéril com leve proteinúria e raramente leva a insuficiência renal, o que torna pouco provável esse diagnóstico. Além disso, a biópsia revelaria os clássicos granulomas não caseosos.
A Síndrome de Goodpasture é dominada pelo quadro renal de glomerulonefrite rapidamente progressiva com padrão linear em alças capilares na imunofluorescência e em 60-70% dos casos está associada a hemorragia alveolar. Hemoptise, dispnéia e achado de vidro fosco difuso na TC tórax são os marcos do comprometimento pulmonar. Embora GN crescêntica do paciente em questão possa ser justificado por esta doença, a imunofluorescência negativa na biópsia renal e os achados da TC de tórax afastam essa possibilidade.
As Vasculites ANCA-relacionadas caracterizam-se pelo acometimento de pequenos vasos, principalmente dos rins e pulmões. O comprometimento renal caracteriza-se pela ocorrência de síndrome nefrítica com complemento normal sendo encontrado na biópsia vasculite necrotizante, muitas vezes com crescentes e imunofluorescência negativa, ou seja, GN crescêntica pauci-imune, o diagnóstico do caso clínico em questão. O comprometimento pulmonar, mais freqüente na Granulomatose de Wegner, porém também possível na Poliangiíte Microscópica, ocorre principalmente sob a forma de nódulos pulmonares, diferentemente do relatado neste caso. No entanto, o infiltrado micronodular difuso e linfoadenomegalia com calcificações pode ser explicado pela história de exposição prolongada a poeira de sílica. Concluindo, o paciente não possui uma única doença acometendo tanto os rins como os pulmões, mas sim, duas doenças concomitantes, silicose pulmonar e vasculite pauci-imune anca relacionada, uma associação, que vem sendo confirmada, por algumas séries de casos publicadas. De maneira geral, estes estudos concordam que a intensidade da exposição, mais do que o tempo, é um fator de risco preponderante. Além disso, não há evidencia de qualquer diferença na apresentação clínica-patologica ou especificidade de um subtipo de ANCA no grupo com esta história de exposição ocupacional. Alguns potenciais mecanismos têm sido propostos, um deles seria a ativação monócitos e macrófagos pelas partículas de sílica resultando na liberação, pelos lisossomos, de enzimas que levariam ao dano tecidual.

Consulte também: Nefropatias associadas à exposição ocupacional

Distribuição dos palpites diagnósticos:

Diagnóstico%
Nefropatia da IgA4,63
Tuberculose renal8,80
Nefrite intersticial da sarcoidose40,74
Glomerulonefrite crescêntica pauci-imune31,02
Síndrome de Goodpasture14,81

Total:   216

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