Caso 72: Síndrome nefrótica em paciente com linfoma de Hodgkin (Prévia)

Sexo masculino, 24 anos, solteiro, motorista, natural e procedente de Guarulhos – SP.

HISTÓRIA DA MOLÉSTIA ATUAL:
Paciente relata redução do volume urinário e edema facial e de MMII progressivo, iniciados um dia após realização de tomografia computadorizada (TC) contrastada, há 2 semanas. Neste período ganhou 17 kg. Negava hematúria, dispnéia, artralgia, alterações cutâneas ou febre.

ANTECEDENTES:
Linfoma de Hodgkin diagnosticado há 3 anos (02 ciclos prévios de quimioterapia – GIV e ABVD – último há 9 meses). Atualmente com recidiva da doença, caracterizada por adenopatia cervical. Realizou TC de corpo inteiro duas semanas atrás para reestadiamento. Nega HAS, diabetes ou hepatites virais. História familiar negativa para doenças renais.Etilista social e ex-tabagista (4 anos/maço).

EXAME FÍSICO:

  • Bom estado geral, descorado +, hidratado, acianótico, anictérico, vigil, orientado e obeso (IMC: 43). Presença de adenomegalias em cadeia cervical anterior E (indolores, fibroelásticas, de ± 2 cm)

  • Aparelho cardiovascular: bulhas ritmicas em 2t, sem sopros. FC: 88bpm PA: 170 x 100 mmHg

  • Aparelho respiratório: MV presente e simétrico, sem ruídos adventícios

  • Abdomen: globoso, flácido, indolor, com edema de parede, sem massas ou megalias

  • Extremidades: edema +++ de MMII

  • Sistema Nervoso: sem alterações

  • Exame do Fundo de Olho: normal

    EXAMES COMPLEMENTARES:

  • Na: 139 / K: 4,3 / Ureia: 92 / Creatinina: 2,9 / Cai: 4,7 / P: 5,3 / DHL: 525 / Ác. Úrico: 7,1 Hb: 12,4 / Leuc:13600 / Plaq: 253000 / Albumina: 1,9 / Colesterol Total: 465 / LDL: 392 / Triglicérides: 147

  • Complemento total e frações : normal / FAN: negativo / Anti-DNA: negativo / ANCA: em andamento / Imunofixação : negativa para paraproteinas séricas e urinárias / Sorologias para HIV, HBV e HCV negativas

  • Urina I: pH:6,0 / Dens:1030 Prot >1g / Leucócitos: 50/campo, Eritrócitos : 8/campo Proteinúria de 24h: 24g

  • USG Renal: normal

Microscopia Óptica
O exame histológico mostra parênquima renal representado pela cortical com nove glomérulo. Um glomérulo exibe lesão esclerosante segmentar junto ao hilo, com expansão da matriz mesangial, obstrução de capilares e formação de sinéquias (fig. 1). Os demais glomérulos apresentam a estrutura geral conservada, com celularidade normal, capilares com luz patente e espaços de Bowman livres.
O interstício apresenta pequenos focos de fibrose, comprometendo menos do que 10% do compartimento. Há descamação parcial e focal do epitélio, com a membrana basal íntegra e delgada (fig 2).
As artérias e arteríolas observadas estão normais.

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Figura 1

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Figura 2

Imunofluorescência
Fragmento de parênquima renal representado pela cortical com cinco glomérulos.
Resultado: Imunofluorescência negativa.

Conclusão diagnóstica:
Glomeruloesclerose Segmentar e Focal.
Necrose Tubular Aguda Focal.

EVOLUÇÃO:
Nosso paciente foi submetido a uma biópsia renal e permaneceu internado por aproximadamente 10 dias, enquanto aguardava melhora do edema e da função renal. Empiricamente foi iniciada corticoterapia, enquanto se aguardava uma definição quanto à terapêutica específica para o linfoma. Nossa principal hipótese era de uma nefropatia por contraste associada a lesões mínimas. O histopatológico confirmou a NTA relacionada ao contraste, mas a lesão de base era GESF. Foi iniciado novo ciclo de quimioterapia enquanto se avalia viabilidade de TMO (transplante de medula óssea). Houve recuperação completa da função renal (vide gráfico), resolução do edema , redução significativa da proteinúria (passou de 24g/dia para 2,6g/dia) , elevação da albumina sérica (de 1,9 para 3,2) e desaparecimento da massa (linfonodos) cervical.

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DISCUSSÃO:
Desde a década de 20 do século passado já se sabe da relação de algumas neoplasias com síndrome nefrótica. Os tumores sólidos – dentre eles mama, pulmão e cólon – apresentam maior associação com a glomerulopatia membranosa. Já nas doenças onco-hematológicas, o comprometimento glomerular costuma ter um espectro de apresentação um pouco mais amplo.
Apesar de haver alguns relatos de caso na literatura, a associação entre as leucemias agudas e as glomerulopatias parece não existir. Provavelmente se trata de coincidência. Nas leucemias crônicas – principalmente na leucemia linfóide crônica – a relação com a glomerulonefrite membranosa e membranoproliferativa é bem estabelecida. Existem casos isolados de glomerulopatia imunotactóide. No caso do linfoma não Hodgkin a associação com glomerulopatia membranoproliferativa, mesangioproliferativa, imunotactóide e proliferativa focal tem sido descrita.
No linfoma de Hodgkin a lesão mínima (LM) é a mais prevalente, podendo inclusive preceder as manifestações da doença de base. A glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) também pode estar associada, porém de forma bem mais rara. Apesar de não se saber ao certo o mecanismo fisiopatológico, há quem acredite que ambas as formas correspondem a um mesmo espectro de agressão glomerular em fases distintas. Acredita-se, inclusive, que alguns casos de LM devem corresponder a biópsias não representativas de GESF. Um outro dado interessante é que nos casos de GESF relacionados aos linfomas a resposta ao tratamento quimioterápico é muito boa, o que nem sempre se vê nas formas primárias.
Por fim, não podemos esquecer que a amiloidose está implicada no comprometimento renal de uma série de neoplasias, dentre elas o carcinoma de células renais, a leucemia linfóide crônica e a doença de Hodgkin. Nesta última, o acometimento renal ocorre apenas nas fases avançadas da doença, o que ajuda a diferenciar clinicamente das lesões mínimas.

Consulte também: Envolvimento Renal nas Neoplasias

Distribuição dos palpites diagnósticos:

Diagnóstico%
Nefrite intersticial linfomatosa7,83
Glomeruloesclerose segmentar e focal33,73
Amiloidose renal30,72
Glomerulonefrite crescêntica5,42
Glomerulonefrite imunotactoide22,29

Total:   166

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