Caso 78: Síndrome nefrótica em paciente de 53 anos, previamente hígido (Prévia)

Sexo masculino, 53 anos, pardo, casado, 2 filhos, natural e procedente de São Bernardo do Campo – SP, pintor.

QUEIXA E DURAÇÃO:
Edema de membros inferiores há 03 meses.

HISTÓRIA DA MOLÉSTIA ATUAL:
Há 3 meses iniciou quadro de edema de MMII, face e bolsa escrotal, associado a urina espumosa.

ANTECEDENTES PESSOAIS:
Previamente hígido.

HÁBITOS:
Nega uso medicação, tabagismo, etilismo.

EXAME FÍSICO:

  • Bom estado geral, hidratado, corado, eupnéico, consciente, contactuante, lúcido, orientado em tempo e espaço

  • Sinais vitais: PA:120x80mmHg; FC: 84bpm; Tempt: afebril

  • Cabeça e pescoço: edema de face +/4+

  • Aparelho cardiovascular: Bulhas rítmicas normofonéticas a 2 tempos, sem sopros

  • Aparelho respiratório: MV+ bilateralmente, sem ruídos adventícios

  • Abdomen: normotenso, indolor à palpação, sem visceromegalias, RHA +

  • Extremidades: edema de MMII +++/4+, sem sinais de TVP

    EXAMES COMPLEMENTARES:

  • Hb 14,3 g/dl, leucócitos 8.000, plaquetas 200.000, Na 135 mEq/L, K 4,1 mEq/L, uréia 24 mg/dL, creatinina 0,9 mg/dL, clearance de creatinina 114 ml/min, albumina sérica 1,7 g/dL, exame de urina: pH 6,5 densidade 1018, leucócitos 4000/mL, eritrócitos 5000/mL; proteinúria de 24 horas: 9,0 g

  • DHL: 267 U/L (240-480); eletroforese de proteinas séricas: Alb 3,0 g/dL, alfa1 0,23, alfa2 0,86, beta 0,63, gama 0,88 g/dL – sem pico monoclonal; pesquisa de crioglobulinas: negativa

  • FAN: negativo; toxoplasmose (IgG): positivo, toxoplasmose (IgM): negativo; CMV (IgG): positivo, CMV (IgM): negativo; anti-HCV: não reagente, anti-HIV: não reagente, HBsAg: não reagente, Anti-HBs: reagente, Anti-HBc (IgG): não reagente; Anti-HBc (IgM): não reagente

  • C3: 94 mg/dL (80 a 160 mg/dl); C4: 28 mg/dL (12 a 36 mg/dl); complemento – CH50: 280 U/mL (200-400U/mL).

  • USG renal e de vias urinárias: Rins de forma e contorno normais, ausência de imagens sugestiva de cálculos, ausência de dilatação do sistema pielocalicial e relação cortico-medular preservada. Rim esquerdo: 114 x 50 mm, Rim direito: 110 x 48 mm.

  • Ecocardiograma: FE = 66%, aparelhos valvares sem alterações, pericárdio normal, cavidades cardíacas com dimensões normais.

Exame microscópico: 21 glomérulos aumentados discretamente em volume, hipocelulares às custas de depósito de material amorfo. PAS fracamente positivo e negativo à impregnação argêntica, que ocupa região mesangial e focalmente os espaços subepiteliais (figura 1).
Algumas alças capilares periféricas apresentam-se com formações espiculadas grosseiras na região subepitelial (figura 2). Túbulos com discretas alterações do tipo degenarativo. Vasos arteriais normais.

Imunofluorescência: depósitos confluentes em glomérulos e capilares peritubulares contendo IgA (+), IgG(++), IgM(+), cadeias leve kappa (+) e lambda (+++).

Diagnóstico: Amiloidose renal com depósito glomerular predominante

Obs: cortes histológicos corados pelo vermelho do congo com refringência esverdeada característica à luz polarizada.Esses dados em associação com os achados de imunofluorescência permitem caracterizar os depósitos como amilóide AH/L (amilóide de cadeias leves e pesadas)

figura78iFigura 1 (P.A.S.)

figura78iiFigura 2 (PAMS)

DISCUSSÃO:
Trata-se de um paciente com apresentação clínica e laboratorial frequentemente observada na prática diária. Os achados de Síndrome Nefrótica clássica em um indivíduo do sexo masculino e com idade superior a 50 anos, nos levam ao diagnóstico diferencial entre as principais doenças glomerulares, como Glomerulonefrite Membranosa, Glomeruloesclerose Segmentar e Focal, Doença de Lesões Mínimas e outras menos freqüentes, como Amiloidose Renal e Glomerulonefritre Fibrilar.

Glomerulonefrite fibrilar: Embora tenha baixa prevalência (~1%), a idade média de apresentação (45 anos) poderia ser compatível com o caso relatado. Aproximadamente 70% das vezes, a glomerulonefrite fibrilar surge como síndrome nefrótica, frequentemente associada ao desenvolvimento de hematúria, hipertensão arterial e déficit de função renal em sua apresentação clínica inicial, com uma grande porcentagem dos pacientes evoluindo para insuficiência renal crônica durante o seguimento, o que não foi observado em nosso caso. O diferencial entre Glomerulonefrite Fibrilar e Amiloidose poderá ser realizado através da coloração Vermelho Congo no material submetido à microscopia óptica e pela disposição dos feixes de microtúbulos glomerulares e mesangiais na microscopia eletrônica.

Doença de lesões mínimas: Doença glomerular que se apresenta com anormalidades morfológicas glomerulares mínimas na microscopia óptica. Embora seja mais prevalente em crianças, pode se apresentar em qualquer faixa etária, constituindo 25% dos casos de síndrome nefrótica nos adultos. Assim como observado no caso relatado, o quadro clínico inicial é de edema, principalmente em face e MMII, associado à ausência de hipertensão arterial e hematúria microscópica em apenas 20% dos casos. Não há consumo de complemento e a função renal mantém-se preservada na grande maioria das vezes, devendo nesse caso, ser excluída somente com a análise histológica do material obtido na biópsia renal.

Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF): Como representa uma das principais causas de síndrome nefrótica em adultos, deve ser sempre considerada como diagnóstico diferencial. É mais prevalente em indivíduos do sexo masculino, geralmente entre 25 e 35 anos e se apresenta como síndrome nefrótica em 70% dos casos, sendo a hipertensão arterial observada em praticamente metade dos indivíduos acometidos e 30% dos pacientes demonstram déficit de função renal em sua apresentação inicial, o que não foi observado no caso apresentado, onde o paciente não apresentava alterações nos níveis pressóricos e evoluiu com função renal preservada durante todo seu seguimento.

Glomerulopatia membranosa: A prevalência é maior em homens da raça branca e o pico de incidência acontece dos 35 aos 40 anos de idade. Embora a etiologia secundária deva ser considerada, a glomerulopatia membranosa primária é ainda mais prevalente, constituindo causa comum de síndrome nefrótica nos adultos. O quadro clínico predominante é de síndrome nefrótica com intensidade variável de proteinúria, podendo chegar a níveis superiores a 10g em 24 horas. Cerca de 50% evoluem com hematúria microscópica e/ou hipertensão arterial. De maneira semelhante à Doença de Lesões Mínimas, nesse caso em particular, a hipótese diagnóstica de Membranosa poderá ser excluída somente com a análise histológica do material obtido na biópsia renal.

Amiloidose: As manifestações clínicas da amiloidose renal dependem do local de deposição da substância amilóide. A grande maioria dos casos se apresenta com deposição glomerular e, consequentemente, a proteinúria é o principal achado clínico. O sedimento urinário geralmente é benigno, como observado em nosso caso.
Aproximadamente 90% dos casos de amiloidose primária têm cadeia leve detectável na urina e a insuficiência renal é um achado pouco comum na abordagem inicial. Neste paciente, a pesquisa de cadeias leves e a coloração por vermelho-Congo foram positivas, tornando o diagnóstico de amiloidose primária bastante provável.

Consulte também: Amiloidose como causa de Sí­ndrome Nefrótica

Distribuição dos palpites diagnósticos:

Diagnóstico%
Glomeruloesclerose segmentar e focal10,22
Amiloidose renal8,39
Glomerulonefrite membranosa58,39
Glomerulonefrite fibrilar2,55
Doença de lesões mínimas20,44

Total: 274

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