Caso 80: Insuficiência renal anúrica em paciente feminina com 56 anos de idade (Prévia)

Paciente feminina, 56 anos, casada, comerciante, natural e procedente de São Paulo.

HISTÓRIA DA MOLÉSTIA ATUAL
Paciente previamente hígida, procura atendimento em unidade básica de saúde com quadro de náuseas e vômitos há duas semanas. Medicada com sintomáticos, evoluiu sem melhora do quadro. Dois dias após apresentou hematúria macroscópica seguida de diminuição do débito urinário, voltando a procurar atendimento médico, em outro serviço. Na entrada apresentava-se hipertensa, com alteração da função renal (Creat: 23mg/dL e Uréia 400mg/dL), sendo iniciada hemodiálise. Durante a internação evoluiu com anúria persistente, anemia, plaquetopenia (Hb:5,9g/dL; Ht:18%) e aumento dos níveis de DHL (1200mg/dL). Iniciada plasmaférese ainda em outro serviço, manteve anemia, DHL aumentado e IRA dialítica sendo optado pela realização de biópsia renal a céu aberto do rim esquerdo para esclarecimento diagnóstico. Solicitada transferência para o HCFMUSP.

ANTECEDENTES
HAS há 5 anos (uso de amlodipina). Nega quadros de cólica renal. Nega ITUs prévias. Nega uso de anti-inflamatórios. Gesta 2 Para 2 Abortos 0. Última gestação há 20 anos. Nega patologias renais na família. Hábitos de vida: Nega tabagismo, etilismo ou uso de drogas ilícitas.

EXAME FÍSICO

  • Bom estado geral, eupnéica, hipocorada ++/IV, afebril, anictérica FC 62 bpm PA 160×100 mmHg Peso: 80 kg Altura:1,65 m Diurese nas últimas 24 horas: anúrica

  • Aparelho cardiovascular: Ritmo cardíaco regular em 2 tempos, bulhas normofonéticas.

  • Aparelho respiratório: Murmúrio vesicular bem distribuído, sem ruídos adventícios.

  • Abdômen: plano, normotenso, indolor, sem massas palpáveis ou visceromegalias.

  • Extremidades: sem edema, panturrilhas livres.

  • Fundo de Olho: retinopatia hipertensiva leve.

    EXAMES COMPLEMENTARES

  • Hemograma: Hb 7,8g/dL; Ht 24,8%; VCM 91; Leucograma 13760 mm3 com diferencial sem alterações; Plaquetas 121000 mm3; Uréia: 116 mg/dL; Creatinina: 10,47 mg/dL; Eletrólitos: Na 141 mEq/L, K 3,6mEq/L, Ca iônico 4,3 mg/dL, Fósforo 6,8 mg/dL, Bicarbonato 32 mmol/L, VHS: 116mm PCR: 10mg/L Coagulograma: INR 1,0, TTPAr 1,6; Colesterol total: 220 mg/dL, LDL 155mg/dL, Triglicérides 112 mg/dL; Albumina 3,6g/dL, globulina 3,6g/dL; Eletroforese de proteínas normal com albumina 3,5g/dL e gama de 1,5g/dL; DHL 1056 U/L; CPK 181 U/L; Reticulócitos 6%; Equizócitos 1,5%; Haptoglobina normal.

  • Sorologias Hepatites B, C e HIV negativas.

  • FAN negativo; Anti-DNA negativo; Anti-SM negativo; Complemento: C3 176 mg/dL (90-180); C4 30 mg/dL (10-40); crioglobulinas: negativas

  • Exames pendentes: ANCA, anti-GBM, anticoagulante lúpico, anticardiolipina, anti-beta2 glicoproteina

  • TC de abdome: Cálculo coraliforme à D, com afilamento da cortical; rim E de tamanho e aspecto normal. Sem evidências de hidronefrose.

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Tomografia de abdômen

Microscopia Óptica:
Parênquima renal representado pela cortical com cerca de oitenta glomérulos, que exibem crescentes difusas, circunferenciais, de natureza predominantemente celular. Os tufos estão comprimidos, entremeados por áreas de extravazamento de fibrina, neutrófilos e células gigantes multinucleadas. Há numerosas rupturas na membrana basal glomerular.
O interstício está dissociado por focos de fibrose e infiltrado linfo-histiocitário, que às vezes formam granulomas tendo em meio células gigantes multinucleadas.
As arteríolas mostram necrose fibrinóide da parede, à vezes com trombos obstrutivos de fibrina.

Diagnóstico:
Glomerulonefrite Crescêntica com lesões necrotizantes.
Vasculite necrotizante.

Imunofluorescência:
Fragmento renal representado pela cortical com vinte e dois glomérulos.
Depósitos lineares difusos de IgG sobre alças capilares glomerulares (3+/3+).

Conclusão diagnóstica:
Achados à imunofluorescência, juntamente com o quadro clínico, compatíveis com Glomerulonefrite por Anticorpo Anti-Membrana Basal Glomerular.

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Figura 1

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Figura 2 (Tricrômico de Masson)

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Figura 3 (Imunofluorescência)

DISCUSSÃO:
Após a realização da biópsia renal, e com a disponibilização do resultado do anticorpo anti-GBM (título de 70 UI/mL; VR < 3UI/mL), confirmamos o diagnóstico de Glomerulonefrite anti-membrana basal glomerular. Apesar da raridade dessa patologia, com prevalência estimada em 1 caso para cada 1 milhão de habitantes, tanto a apresentação clínica – glomerulonefrite rapidamente progressiva – como a faixa etária, são compatíveis com o caso. A paciente não apresentou manifestações pulmonares que compõem a Síndrome de Goodpasture; todavia, 30-40% dos casos apresentam-se apenas com acometimento renal (Glomerulonefrite anti-GBM). Pacientes com ou sem hemorragia alveolar têm auto-anticorpos contra a cadeia alfa 3 do colágeno tipo IV, porém a doença pulmonar parece estar relacionada ao acesso dos anticorpos circulantes à MB alveolar. Dessa forma, pacientes com envolvimento pulmonar com freqüência têm lesão pulmonar subjacente por tabagismo, infecção ou uso de cocaína, fatores ausentes neste caso. Alguns estudos observaram também que pacientes mais jovens costumam apresentar-se com síndrome pulmão-rim clássica, enquanto pacientes acima de 50 anos têm principalmente glomerulonefrite isolada. A grave anemia hemolítica microangiopática, cuja presença tornou microangiopatia trombótica a hipótese mais votada, também pode ser vista em outras glomerulopatias. Neste caso, pode ser plenamente justificada pela grave disfunção endotelial secundária à lesão instalada pela doença de base, conforme podemos observar na biópsia renal.

O fato de tratar-se de uma paciente feminina, com perda rápida de função renal, anúria, anemia hemolítica microangiopática, além de cálculo coraliforme detectado ao exame de imagem, sugeriu-nos outras hipóteses diagnósticas:

  • GN crescêntica pauci-imune: A faixa etária e o quadro rapidamente progressivo sugerem uma vasculite, assim como a anemia associada. No entanto, não existem outras manifestações clínicas e o resultado do ANCA foi negativo. Esse diagnóstico foi excluído pela presença de depósitos identificados na IF;
  • Necrose cortical bilateral: Classicamente associada a complicações hemorrágicas na gestação ou no contexto de acidentes ofídicos, deve ser lembrada nesse caso pois também pode associar-se com microangiopatia. Entretanto, a ausência de fatores de risco e de achados tomográficos específicos tornam esta possibilidade improvável;
  • Nefropatia obstrutiva e pielonefrite aguda: Embora a anúria súbita possa sugerir uma causa pós-renal, a TC de abdome não mostra cálculos bilaterais ou “obstrução baixa”. Devemos lembrar de entidade rara conhecida como “anúria reflexa”, descrita em casos de obstrução ureteral unilateral por pequenos cálculos, geralmente de oxalato de cálcio, que desencadeiam espamo reflexo no ureter contralateral e, conseqüentemente, diminuição significativa do débito urinário. Esta hipótese é pouco provável pois não existem casos relatados de anúria reflexa por cálculos coraliformes. Quanto à pielonefrite aguda, são raros os casos associados à IRA, a qual normalmente ocorre na presença de sepse grave ou em pacientes com rim único. Neste caso, a paciente não tinha sintomas ou sinais de infecção sistêmica;
  • Microangiopatia trombótica: Apesar da anemia microangiopática instalada durante a evolução da paciente, o curso clínico não é sugestivo desse diagnóstico. A paciente chegou ao primeiro serviço sem anemia ou plaquetopenia, mas já com o quadro de IRA instalado. Os casos de GN secundária à microangiopatia trombótica costumam ter à apresentação manifestações hematológicas, com anemia e plaquetopenia importantes. A biópsia renal evidenciando IF com padrão linear e o resultado do anticorpo anti-GBM afastaram essa possibilidade como causa primária.

Consulte também: Glomerulonefrites Rapidamente Progressivas

Distribuição dos palpites diagnósticos:

Diagnóstico%
Glomerulonefrite crescêntica pauci-imune16,01
Necrose cortical bilateral9,15
Nefropatia obstrutiva e pielonefrite aguda11,11
Microangiopatia trombótica56,86
Glomerulonefrite crescêntica anti-GBM6,86

Total:   306

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