Caso 82: Paciente nefrótico do sexo masculino foi admitido em insuficiência renal aguda (Prévia)

Paciente masculino, 61 anos, branco, casado (4 filhos), pedreiro, natural de Sapucaí do Norte, MG, procedente de São Paulo há mais de 40 anos.

HISTÓRIA DA MOLÉSTIA ATUAL
Paciente tabagista importante e tossidor crônico, há 1 mês iniciou quadro de piora da secreção respiratória, tosse com laivos hemoptoicos, além de dor pleurítica à direita, dispnéia ao repouso e febre não aferida. Nega alteração de apetite ou emagrecimento. Procurou atendimento médico, realizou RX de tórax e teve o diagnóstico de pneumonia, iniciando tratamento com ceftriaxone e azitromicina. Há cerca de 15 dias percebeu edema progressivo de membros inferiores, com redução do volume urinário, dispnéia aos esforços e ortopneia. Foi atendido no PS do HCFMUSP e internado no Serviço de Nefrologia.

ANTECEDENTES
Há cerca de 10 anos iniciou quadro de sinusite de repetição, com secreção nasal sanguinolenta ocasional. Há 2 anos foi submetido a cirurgia (polipectomia), com melhora quadro. Sabe ser hipertenso há mais de 10 anos, tabagista crônico 50 anos-maço, é etilista tomando 5 copos de aguardente/dia (abstinente 1 mês antes da internação). Tem 4 filhos saudáveis, filho de 32 anos falecido com ruptura de aneurisma cerebral. Nega hipertensão ou nefropatias em familiares.

EXAME FÍSICO

  • Estado geral regular, taquipneico, corado, acianótico, anictérico, afebril, edema generalizado +++

  • PA: 160 X 90 mmHg FC: 84 bpm T: 36,3°C FR : 20 Peso: 90Kg IMC: 31kg/m2

  • Aparelho respiratório: murmúrios vesiculares presentes, com estertores crepitantes em terço médio à direita

  • Aparelho cardiovascular: bulhas arrítmicas normofonéticas com sopro sistólico aórtico 1+/4+

  • Abdômen: ruídos hidroaéreos presentes, abdômen pouco globoso, ascítico, flácido e indolor, com fígado palpável a cerca de 5cm do RCD e espaço de Traube ocupado.

  • Extremidades: Edema +++ de MMII

    EXAMES COMPLEMENTARES

  • Creatinina: 0,9 mg/dL (ClCr: 109,7mL/min) em18/04/08 ; creatinina 8,5 mg/dL (ClCr: 10,0 mL/min) em 09/05/08 ; Uréia : 77 mg/dL em 18/04/08; Uréia: 389 mg/dL em 09/05/08

  • Outros exames do quadro atual: K: 6,2 mEq/L Na: 142 mEq/L, pH venoso : 7,09 HCO3 : 11 mEq/L, BE: -19,0 TGO: 31 U TGP: 31 U GT: 466 U Fosfatase Alacalina: 220 U (40 a 129) Amilase: 272 U (28 a 100) Lipase: 218 U (13 a 60) DHL: 261 U CPK : 43 U Glicemia: 135 mg/dL Hb: 12,5 g/dL Ht: 36,8% VCM: 92 CHCM: 34 Leucócitos: 17100 (diferencial normal) Plaquetas: 308mil PCR: 4,55 mg/dL VHS: 26mm

  • Exame de Urina I: pH: 5,0/ dens: 1018 / prot: +++/ Leuco: 25 p/campo Eritrócitos : 50 p/campo, Proteinúria de 24h: 10,2 g (1050 mL)

  • Albumina sérica: 1,4 g/dL Globulinas: 4,2 g/dL Colesterol total: 177 mg/dL, HDL: 47 mg/dL LDL: 108 mg/dL Triglicérides: 112 mg/dL

  • C3: 126 mg/dL C4: 23 mg/dL ; FAN, Anti DNA, ANCA negativos ; anti- HIV, anti-VHC, Anti-HBc negativos; AgHBs positivo na primeira amostra (valor: 33 : referência de positividade: > 30) e negativo nas amostras de número 2 e 3

  • Pesquisa de bacilos álcool-ácido resistentes: negativa em 3 amostras escarro, 1 amostra de lavado broncoalveolar e em 7 amostras de urina

  • Cultura de bacilos álcool-ácido resistentes: positiva na primeira amostra de escarro; demais culturas ainda com parciais negativas

  • ECG: ritmo sinusal, ocasionalmente com marcapasso atrial mutável aos episódios de desconforto respiratório

  • Rx tórax: congestão importante associada a foco de condensação em ápice pulmonar direito

  • TC tórax: Consolidação parcial do segmento posterior do LSD, espessamento difuso de paredes brônquicas ; ausência de linfonodomegalias mediastinais

  • TC de seios da face: Desvio do septo nasal para a esquerda, presença de espessamento mucoso dos seios maxilares e velamento das células etmoidais e dos seios frontais (pansinusiopatia)

  • Laringotraqueobroncoscopia: Secreção purulenta em moderada quantidade em árvore brônquica direita e esquerda, sem hemorragia alveolar ao exame

  • US de rins e vias urinárias: RD 12,7 cm (EP: 1,9cm), RE: 12,3cm (EP: 2,0cm). Camada córtico-medular com diferenciação preservada e leve aumento da ecogenicidade do parênquima, bilateralmente

  • US abdômen total: Fígado de contornos irregulares, bordos rombos e dimensões normais. Parênquima hepático finamente heterogêneo com aumento de ecogenicidade. Veia porta com calibre aumentado (VP: 1,2cm). Baço com ecogenicidade homogênea e dimensões levemente aumentadas. Veia esplênica com calibre aumentado (VE: 1,2cm). Ascite moderada.

Microscopia Óptica:
O exame histológico mostra parênquima renal representado pela cortical com dezesseis glomérulos. Cinco deles exibem discreto colapso dos tufos, com tumefação dos podócitos (figura 1 e 2). Há leve expansão da matriz mesangial, com formação de sinéquia em um glomérulo.
O interstício mantém arquitetura preservada. Os túbulos mostram alterações degenerativas leves, com membrana basal íntegra e delgada.
As artérias e arteríolas estão morfologicamente normais.

Imunofluorescência:
Fragmento representado pela cortical com dois glomérulos.
Observam-se depósitos granulares mesangiais de IgM (1+/3+) e fator C3 do complemento (1+/3+), com distribuição segmentar e focal.

Conclusão:
Glomeruloesclerose segmentar e focal, forma colapsante.

figura82i(P.A.S.)

figura82ii
(P.A.M.S.)

DISCUSSÃO:
Após a biópsia renal foi feito o diagnóstico de GESF colapsante. Esse padrão morfológico de lesão glomerular é caracterizado por colapso capilar com injúria podocitária grave, proliferação de células epiteliais e proteinúria marcante, associados a perda de função renal – quadro compatível com o paciente em questão. A GESF colapsante inicialmente descrita como idiopática ou associada ao HIV, é hoje associada a algumas drogas (pamidronato), malignidade e a infecções (parvovirus B19). O paciente apresentou anti-HIV negativo e não utilizou drogas possivelmente associadas a lesão, tratando-se provavelmente da forma idiopática. A hipertensão arterial evidenciada neste paciente deve-se a uma superposição de fatores já que, cerca de 68% dos pacientes com GESF colapsante evolui com hipertensão e, no caso em questão, há insuficiência renal avançada e hipertensão arterial sistêmica prévia (paciente sabidamente hipertenso sem controle adequado). Síndrome nefrótica está presente em cerca de 90% dos casos, com proteinúria de 24 horas em torno de 10g. Não se evidencia consumo de complemento e a anemia, quando presente, é ocasionada pela insuficiência renal. Hematúria pode estar presente em até 50% dos casos. A perda de função renal na GESF colapsante não costuma ser rápida como no caso apresentado, apesar de alteração na creatinina ser uma ocorrência freqüente nesses pacientes com níveis variando de 1,0-4,0 mg/dl no momento da biópsia. Este fato corrobora a hipótese de uma alteração renal hemodinâmica ocasionada pela síndrome nefrótica. Sem dúvidas, os vários fatores de confusão (como perda rápida de função renal e presença de infecção vigente – tuberculose e pneumonia), além das comorbidades (sinusiopatia, tabagismo, hipertensão e alcoolismo), tornam o diagnóstico clínico diferencial muito desafiador com outras possibilidades como:

Doença de lesões mínimas associado a NTA: A taxa de filtração glomerular nesta doença é normal na maioria dos casos. No entanto, quando há redução deve-se pensar em GESF ou NTA associada. A presença de hematúria, hipertensão e perda de função renal suscitam outro diagnóstico.

Granulomatose de Wegener: O quadro clínico do paciente remete fortemente a este diagnóstico pela presença de sinusopatia prévia, alteração na radiologia torácica e perda rápida de função renal. No entanto, a ausência de anemia e provas inflamatórias alteradas, além de ANCA negativo (apenas 5% dos pacientes apresentam ANCA negativo na GW) e síndrome nefrótica tornam o quadro menos provável.

Glomerulonefrite crescêntica pós-infecciosa: O paciente apresentava quadro infeccioso prévio associado à hipertensão, hematúria e edema o que sugere este diagnóstico. No entanto, na grande maioria dos pacientes há uma redução do complemento sérico com padrão característico de ativação da via alternada com consumo de C3 e CH50, não observada neste doente. Chama atenção também a presença de síndrome nefrótica, tipicamente não observada nesta entidade.

Amiloidose renal: A presença de síndrome nefrótica grave em paciente idoso deve incluir esta alteração como diagnóstico diferencial. No entanto, a presença de perda rápida da função renal, associada a hematúria e hipertensão, destoam do quadro clinico desta doença.

Consulte também: Insuficiência renal aguda na síndrome nefrótica

Distribuição dos palpites diagnósticos:

Diagnóstico%
Doença de lesões mínimas + NTA6,82
Granulomatose de Wegener47,73
Glomerulonefrite crescêntica pós-infecciosa22,40
Amiloidose renal8,77
GESF colapsante14,29

Total:   308

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