Caso 88: Paciente com tetralogia de Fallot corrigida e vírus da hepatite C, foi internado por insuficiência renal aguda (Prévia)

Sexo masculino, 36 anos, natural e procedente de São Paulo (SP), solteiro, trabalhador de serviços gerais.

HISTÓRIA DA MOLÉSTIA ATUAL
Paciente apresentou um quadro de síncope no dia 25/12/08 procurando o Incor/HCFMUSP para investigação. Durante a investigação foram evidenciadas lesões numulares, eritematosas, em alvo e difusas, acomentendo principalmente tronco e região cervical, que melhoraram com uso de pomadas e medicação para alergia – sic.
Realizou ainda os seguintes exames na época: Cr: 3,16 mg/dl, Uréia: 95 mg/dl; Urocultura: E. coli tratada com ciprofloxacino; Urina I: Ph: 5,5 Dens: 1.024 Proteinúria: 2,74 g/l Eritr: 380.000/ml Leuco: 45.000/ml Bacterias: +
– TC de crânio: cisto aracnóide.
– Holter: Extra-sístoles ventriculares polimórficas raras, apenas um episódio de TVNS.
– ECG: Bloqueio de ramo direito, ritmo sinusal.
Foi então encaminhado para a Nefrologia, em uso de enalapril 20 mg 12/12h e carvedilol 25mg 12/12h.

ANTECEDENTES
Tetralogia de Fallot corrigida em 1983; prótese biológica pulmonar em1984 . Endocardite infecciosa por volta dos 17 anos devido a má conservação dentária. Pneumonia – um episódio. Recebeu transfusões prévias. Nega etilismo ou tabagismo. No inicio de outubro de 2008, exames de rotina mostravam função renal normal e exame de urina sem alterações. Nega perda de peso, febre, alterações em vias aéreas ou respiratórias, dores articulares.

EXAME FÍSICO

  • Bom estado geral, hipocorado 1+/4+, estase jugular Grau II, PA 130X70 mmHg, peso 55,4 kg, 1,66 m. Sem lesões de pele. MV presente bilateralmente, sem ruídos adventícios. BRNR com sopro sistólico para esternal esquerdo irradiado para axila, 3+/6+. Abdomen plano, flácido, Traube ocupado. Extremidades sem edema.

    EXAMES COMPLEMENTARES (outubro de 2008)

  • Creatinina 6,28 mg/dl, uréia 180 mg/dl, proteinúria de 24 hs 3,0 g, exame de urina: leucócitos 20 p/campo, eritrócitos 80 p/campo, com dismorfismo moderado;

  • Hb 6,5 g/dL, Leucócitos 3700, plaquetas 250 mil, reticulócitos 2,5%, esquizócitos negat, VHS 65 mm, Fe sérico 35, ferritina 324, haptoglobina 278, DHL 290, PCR 30,7, eletroforese de proteínas: normal (exceto albumina 2,7), proteinúria 2,8 g/dia, urocultura + para E. Coli;

  • FAN negat, anti-DNA negat, ASLO 125 u, CH50, C3 e C4 normais, anticardiolipina negat, crioglobulinas negativas, anti-HCV positivo, HBsAg negat, anti-HIV negat, ANCA inconclusivo, anti-GBM pendente; hemocuturas: negativas

    Exames de Imagem
    USG de Rins e VU RD: 12 cm RE: 14 cm. Rins aumentados de tamanho, parenquima espesso e córtex com hiperecogenicidade moderada.
    RX tórax: aumento moderado de camaras cardíacas; sem condensações pulmonares
    Eco transtorácico (Não foi realizado transesofágico devido resistência à passagem da sonda):

    AE 3,2 cm (2,5 – 4,0)
    VD 3,2 cm (1,0 – 2,6)
    Septo Ventricular 1,4 cm (0,7 – 1,1)
    Diâmetro Diastólico do Ventrículo Esquerdo 4,6 cm (3,6 – 5,2)
    Fração de Ejeção 59 (> 0,55)
    Dilatação moderada de câmaras direitas. Aumento discreto da espessura miocárdica.
    Movimento paradoxal do septo interventricular, com desempenho sistólico do VE preservado. Valvas mitral, aórtica e tricúspide sem alterações anatômicas, com refluxo discreto.
    Pressão sistólica pulmonar máxima estimada em 80 mmHg (VN < 35 mmHg).
    Aorta torácica sem anormalidades anatômicas. Pericárdio com espessura normal, sem sinais de derrame. Ausência de imagem sugestiva de vegetação endocárdica.

Microscopia Óptica:
O exame histológico mostra cortical renal com sete glomérulos, dois dos quais estão globalmente fibrosados. Os demais exibem proliferações crescênticas difusas, de natureza fibro-celular e colagenizada (figura 1). Um dos tufos apresenta lesão segmentar necrotizante, com ruptura das alças capilares glomerulares e extravazamento de fibrina (figura 2). O restante dos tufos tem a estrutura geral conservada.
O interstício está dissociado por fibrose em menos do que 50% do compartimento. Nestas áreas, os túbulos mostram alterações degenerativo-atróficas.
As arteríolas não apresentam alterações morfológicas significativas.

Imunofluorescência:
Fragmento de cortical renal com cinco glomérulos.
Observam-se depósitos mesangiais e sobre alças capilares glomerulares de fator C3 do complemento, com distribuição segmentar e focal (2+/3+).

Conclusão Diagnóstica:

Glomerulonefrite crescêntica necrotizante pauci-imune.

figura88iFigura 1 (Tricrômico de Masson)

figura88ii
Figura 2 (Tricrômico de Masson)

EVOLUÇÃO:
Paciente masculino, 36 anos, admitido com perda de função renal rapidamente progressiva, hematúria e proteinúria não nefrótica. Dado importante na história o antecedente de Tetralogia de Fallot corrigida, somando-se a endocardite infecciosa na adolescência. Outro fato não menos providencial, foi o diagnóstico de sorologia positiva para Vírus C. Desta forma, ficamos com a hipótese diagnóstica de uma GNRP, provavelmente devido uma GNMP associada a infecção do vírus C, em segundo uma Glomerulonefrite associada à endocardite, em terceiro uma nefropatia por IgA crescêntica e em quarto lugar uma vasculite renal.
Com estas hipóteses era imprescindível descartar processo infeccioso. Para isto, foram realizadas várias hemoculturas, que resultaram negativas, ecocardiograma transtorácico e um transesofágico, ambos negativos. Logo após tratamento de uma ITU por Pseudomonas aeruginosa o paciente teve o rim biopsiado e prontamente foi pulsado com metilpredinisolona 1g por três dias. Naquele momento, já estava em vigência de hemodiálise.
Sem demora, obtivemos o resultado da biopsia renal, que foi compatível com vasculite necrotizante com crescentes, sendo então pulsado com ciclofosfamida. Nas duas semanas seguintes, houve melhora gradativa da diurese, ficando livre de hemodiálise, tendo queda dos níveis de creatinina, que no momento da alta estava em 1,3 mg/dL.
Concluindo, houve recuperação da função renal, estando o paciente em excelente estado geral, ativo, trabalhando, apresentando uma proteinúria nefrótica sequelar, em programação de ciclofosfamida por seis meses e em desmame de corticóide a partir do terceiro mês. Já em acompanhamento na gastroenterologia devido o vírus C.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS:

Microangiopatia Trombótica: Apesar do paciente apresentar hematúria e proteinúria não nefrótica, com rápida perda da função renal, alguns dados não falam a favor desse diagnóstico como ausência de HAS, plaquetas normais, ausência de comprometimento neurológico e, embora tenha anemia, não é do tipo hemolítica, além de não ter história prévia de SHU ou PTT.

Glomerulonefrite Membranoproliferativa: O paciente apresentou alguns dados a favor deste diagnóstico como hematúria, proteinúria com perda da função renal associado a infecção por vírus da hepatite C, mas não houve alteração no complemento nem positividade para crioglobulinas, o que diminuiu a possibilidade de tal diagnóstico.

Glomerulonefrite associada a endocardite: Habitualmente os pacientes apresentam manifestações renais, tais como hematúria, proteinúria e perda progressiva da função renal, que vem associada a hemoculturas geralmente positivas e achados no ecocardiograma sugestivos de vegetações das valvas. O paciente não apresentou nenhuma hemocultura positiva e o ecocardiograma não mostrou lesões valvares, o que leva a não consideração desta hipótese diagnóstica. Além do mais, o complemento costuma estar consumido, o que não ocorreu neste caso.

Nefropatia por IgA crescêntica: A história de hematúria e proteinúria com perda da função renal de forma rápida é bem característica do quadro clínico, mas habitualmente os pacientes não apresentam envolvimento de outros órgãos, como no caso, anemia, o que faz pensar em outra entidade que tenha envolvimento hematológico.

Poliangeite Microscópica pauci-imune: carateriza-se por perda progressiva da função renal com hematúria, proteinúria que pode ser não nefrótica e sinais e sintomas de envolvimento sistêmico tais como anemia não hemolítica, o que aconteceu com nosso paciente. Apesar de ter ANCA inconclusivo, devemos lembrar que nas vasculites pauci-imune o ANCA pode ser negativo em até 20% dos casos. A biópsia renal, no entanto, foi o procedimento fundamental para estabelecer o diagnóstico definitivo.

Consulte também: Vasculites Pauci-Imunes

Distribuição dos palpites diagnósticos:

Diagnóstico%
Microangiopatia trombótica9,60
Glomerulonefrite membranoproliferativa24,75
Glomerulonefrite aguda associada a endocardite19,19
Poliangeite microscópica pauci-imune25,76
Nefropatia da IgA crescêntica20,71

Total:   198

Voltar para: Casos Clínicos