Caso 92: Proteinúria em paciente vasculopata e tabagista crônico (Prévia)

Paciente do sexo masculino, branco, 63 anos, casado, natural e procedente de São Caetano do Sul – SP.

HISTÓRIA PREGRESSA DA MOLÉSTIA ATUAL
Paciente refere que há cerca de 4 anos apresenta edema de membros inferiores e urina espumosa, de caráter progressivo, sem fatores de melhora ou piora. É portador de rim único, realizou nefrectomia à direita há 23 anos por cálculo coraliforme; também nesse período, realizou cirurgia para retirada de cálculo em bexiga.

ANTECEDENTE PESSOAL E HÁBITOS
Portador de glaucoma em olho esquerdo. Hipertenso em tratamento irregular. Tabagista de um maço/dia há 50 anos. Foi etilista até há 15 anos.

EXAME FÍSICO

  • Bom estado geral, corado, hidratado, eupneico, acianótico, afebril, peso=75Kg, altura=170cm PA=170×80 mmHg
  • Aparelho cardiovascular: ritmo cardíaco regular em 2 tempos, bulhas normofonéticas sem sopros
  • Aparelho respiratório: murmúrio vesicular presente em AHT, sem ruídos adventícios
  • Abdome: flácido, indolor a palpação, ruídos hidroaéreos presentes, fígado palpável à 2 cm do rebordo costal direito
  • Extremidades: edema de membros inferiores ++/4, sem sinais de TVP, pulsos periféricos presentes, diminuídos à E
  • Fundoscopia: dentro dos limites da normalidade

    EXAMES COMPLEMENTARES

  • Hemograma: Hb=13,7 g/dL; Ht=41%; Plaquetas=200.000 Leucócitos=7.200 ( com diferencial normal); Uréia=58 mg/dL; Creatinina=1,8 mg/dL (ClCr 38,6 ml/min); K=5,5 mEq/L; Na=137 mEq/L; Ca iônico=4,8 mg/dL; P=3,8 mg/dL; Proteína total=6,2 g/dL; Albumina=3,0 g/dL; Glicemia=97 mg/dL; Hemoglobina glicosilada=4,7% ; Colesterol total = 240 mg/dL, Triglicérides = 188 mg/dL; Eletroforese de proteínas : sem pico monoclonal
  • Urina I: Densidade=1016; pH=6,0; Leucócitos=2.750/ml; Hemácias=1.000/ml;Proteinas=2,8g/L; Proteinúria de 24 horas= 4,5 g ; Proteinúria de Bence Jones : negativa
  • C3=90 mg/dL; C4=28mg/dL; FAN negativo; Anti-DNA neg; ANCA negativo; Imunofixação do soro e urina : negativa para proteinas monoclonais ; Sorologias para hepatite B, C e HIV negativas
  • USG rins: Rim E=11,5cm com parênquima de 15mm sem alteração da diferenciação córtico medular. Rim D não visualizado. USG Doppler: sem evidências de estenose da artéria renal esquerda.
  • Doppler de MMII: ateromatose severa com estenose significativa de segmento fêmoro-poplíteo; sinais de oclusão da artéria tibial E.
  • RX tórax: área cardíaca normal

Biópsia Renal
Patologista: Dr. Luiz Antonio Ribeiro Moura

Exame microscópico:
8 glomérulos, 1 deles globalmente esclerosado, os demais aumentados em volume, por expansão da matriz mesangial e alargamento dos espaços subendoteliais, por vezes esboçando nódulos intercapilares. Os podócitos exibem alterações do tipo degenerativo.
Os túbulos com focos de atrofia.
Vasos arteriolares com paredes espessadas por depósitos hialinos. Vasos arteriais de pequeno calibre com hiperplasia fibrosa discreta da íntima.

Imunofluorescência:
depósitos irregulares de IgM em glomérulos e cilindros tubulares com IgA e IgM

Diagnóstico:
1. glomeruloesclerose intercapilar difusa e nodular
2. atrofia tubular focal com fibrose intersticial discreta
3. arterioloesclerose hialina
4. hiperplasia fibrosa discreta da íntima arterial

OBS: Glomeruloesclerose nodular não diabética no tabagista: entidade patológica recentemente descrita caracterizada histologicamente por nódulos intercapilares em pacientes fumantes de longa data geralmente hipertensos e sem alterações na glicemia. Apresenta maior prevalência em homens, idosos, brancos,dislipidêmicos, já com algum grau de insuficiência renal e proteinúria de caráter nefrótico. Por diagnóstico de exclusão, acreditamos que o paciente em questão é portador dessa doença.

  figura92iProliferação de células e matriz extracelular sob a forma de nódulo intercapilar (Tricrômio de Masson – 400x)

figura92iiNódulo intercapilar constituído por matriz e células com restrição parcial do lume capilar (PAS – 400x)

figura92iiiNódulos intercapilares e matriz extracelular. Alças capilares periféricas livres e regulares (Prata de Jones + Aum. 400x)

Discussão
O caso em discussão se refere a paciente de 63 anos, tabagista de longa data, hipertenso, não diabético e que apresentava proteinúrua nefrótica, já com algum déficit de função renal. Nos exames, toda pesquisa para glomerulopatia secundária resultou negativa. Nessa situação temos alguns diagnósticos possíveis, que foram excluídos com o resultado da biópsia, que revelou lesão de glomeruloesclerose nodular, aparentemente idiopática. Quando o resumo clínico do paciente foi apresentado, opções para o diagnóstico diferencial foram colocadas e que nos motivam a fazer os seguintes comentários:

Amiloidose renal: Uma entidade perfeitamente plausível para o nosso caso, uma vez que, em pacientes acima de 60 anos, pode ser causa de síndrome nefrótica, frequentemente sem outros comemorativos sistêmicos. A amiloidose primária seria a hipótese preferencial, uma vez que, em aproximadamente 25% dos casos não se detectam cadeias leves monoclonais, mesmo quando se realiza a imunofixação para proteínas séricas e urinárias. A forma secundária está associada a estímulos inflamatórios crônicos decorrentes de doenças infecciosas (hanseniase, osteomielite, tuberculose), do tecido conectivo (artrite reumatóide, espondilite) ou neoplásicas, todas sem qualquer evidência nosso paciente. A biópsia renal revelou padrão nodular, descrito na amiloidose, porém a coloração pelo vermelho congo foi negativa. Do mesmo modo, podemos excluir um possível diagnóstico de nefropatia de cadeias leves monoclonais, pela ausência destas proteínas no soro/urina e pela coloração prata positiva nos nódulos gloerulares.

Nefropatia Membranosa: Trata-se da mais freqüente lesão glomerular encontrada na síndrome nefrótica em adultos acima de 40 anos de idade. A apresentação clínica destes pacientes é a de proteinúria nefrótica, que varia entre 5 e 10 g nas 24 horas. Uma pequena percentagem destes indivíduos (20-30%) pode inicialmente apresentar-se com proteinúria assintomática; hematúria microscópica está presente em aproximadamente 30% dos casos. Este diagnóstico foi o mais votado pelos que opinaram no site e, do ponto de vista clínico, era impossível de ser afastado.

Nefroesclerose hipertensiva: Os pacientes com esta lesão habitualmente tem longa história de hipertensão mal controlada, hipertrofia ventricular esquerda, retinopatia hipertensiva e, mais importante, não evoluem com proteinúrias no nível nefrótico.

Doença Renal Ateroembólica: Esta entidade se caracteriza por insuficiência renal subaguda e sinais clínicos de embolização arterial periférica, após procedimento invasivo endovascular (arteriografias, correção de aneurismas aórticos) ou anticoagulação. Muito raramente pode ocorrer proteinúria em níveis nefróticos, como no caso apresentado. O paciente em questão sem dúvida possui fatores de risco para essa entidade, porém a ausência de evento precipitante, praticamente afasta este diagnóstico.

Nefropatia associada ao tabagismo: Entidade patológica recentemente descrita, em pacientes fumantes de longa data geralmente hipertensos e normoglicêmicos. Ocorre com maior prevalência em homens, idosos, dislipidêmicos, já com algum grau de insuficiência renal e que se apresentam com proteinúria de caráter nefrótico. A biópsia renal revela quadro de glomeruloesclerose nodular, geralmente associada a lesões vasculares secundárias à hipertensão arterial. Acreditamos ser esse é o diagnóstico da nefropatia no caso relatado, em concordância com descrições semelhantes da literatura internacional.

Consulte também: Glomeruloesclerose nodular associada ao tabagismo

Distribuição dos palpites diagnósticos:

Diagnóstico%
Amiloidose renal9,09
Nefropatia associada ao tabagismo24,85
Nefropatia membranosa30,91
Nefroesclerose hipertensiva13,33
Doença renal ateroembólica21,82

Total:   165

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